KYSTES ET FISTULES CONGENITAUX DU COU CHEZ L’ENFANT

D. WEIL (GRPCP-12/03/99)

 

Les kystes et fistules congénitaux de la face et du cou ont pour origine la persistance d’un reliquat embryonnaire excédentaire ou d’une structure embryonnaire transitoire ;
Ils sont souvent associés à des structures excédentaires ou délétères.
Le principe thérapeutique repose sur un acte chirurgical curatif d’emblée, leur exérèse incomplète ou simple mise à plat étant source de récidives difficiles à traiter ;
La pathologie malformative cervico-faciale d’origine embryonnaire a plusieurs caractéristiques, qui doivent d’emblée attirer l’attention du clinicien afin de ne pas errer vers d’autres diagnostics.

 

un historique néo-natal (inconstant) et /ou une lésion connue depuis la petite enfance.

 

une notion de récidive et / ou de chronicité de la lésion, et ce volontiers de façon strictement parallèle aux épisodes infectieux rhino-pharyngés .

 

une association fréquente, quoique inconstante, à une structure visible excédentaire ou délétère (type fibro-chondrome) .

RAPPELS EMBRYOLOGIQUES

Ils sont indispensables pour comprendre les manifestations cliniques de ces anomalies.

LA FACE :

Elle résulte de la fusion de 5 paires de bourgeons (frontal, nasal interne, nasal externe, maxillaire et mandibulaire ) ,avec participation à la formation du massif facial du deuxième arc branchial qui va entrer dans la constitution de l’oreille.

A la 5ième et 6ième semaines de vie fœtale, la multiplication cellulaire entraîne le développement des bourgeons faciaux et des arcs branchiaux, qui vont fusionner sur la ligne médiane pour certains, latéralement pour d’autres.

LE COU 

Cinq arcs branchiaux sont individualisés chez l’embryon humain .
Ils sont constitués de tissu mésenchymateux qui va donner naissance à un squelette ostéo-cartilagineux, musculaire, un tronc artériel et un nerf .
Chaque arc est recouvert en dehors par l’ectoderme(Þ peau) et en dedans par une couverture épithéliale endodermique (Þ muqueuse du pharynx) .
Les arcs sont séparés les uns des autres par les SILLONS internes et externes .
Les sillons externes sont les poches ectoblastiques.
Les sillons internes sont les poches endoblastiques.
L’ensemble des poches est appelé fente branchiale .
Il existe 4 poches ectoblastiques dont seul persistera le premier sillon (CAE) . 
Il existe 6 fentes endoblastiques, les 5 et 6ièmes étant virtuelles .
Il existe 4 fentes branchiales qui délimitent les arcs branchiaux.

CLASSIFICATION TOPOGRAPHIQUE ET LESIONNELLE

des anomalies congénitales de la face et du cou chez l’enfant, avec : 

AU NIVEAU DE LA FACE :

 

Sur la ligne médiane :
-les kystes du dos du nez : par défaut ou trouble de fusion du bourgeon naso-frontal ;
-les fistules des lèvres inférieures : par défaut de fusion du bourgeon mandibulaire ;

 

Latéralement :
-les kystes de la queue du sourcil : liés à des inclusions tissulaires des bourgeons frontaux et maxillaires ; 
-les kystes et fistules préhélicéennes : défaut de fusion des 1ers et 2ièmes arcs ;

AU NIVEAU DU COU :

 

sur la ligne médiane :
les kystes du tractus thyréoglosse par persistance d’une structure transitoire ; 
les kystes dermoïdes par inclusion tissulaire lors des phénomènes de fusion médians ;

 

latéralement :
les fistules cervicales par défaut de résorption ou accolements pathologiques ;
(fistules des 1ères 3ièmes et 4ièmes fentes) ;


CLINIQUE

ANOMALIES DE LA FACE

Kyste et fistule du dos du nez

Elle se présente sous l’aspect d’une petite dépression punctiforme, laissant sourdre par intermittence un liquide jaunâtre, localisé sur la ligne médiane en un point quelconque de la pyramide nasale ;
Elle peut s’accompagner d’une, petite tuméfaction fixée aux plans profonds ;
L’évolution spontanée se fait vers la surinfection locale;
Le diagnostic doit être évoqué dès lors qu’il s’agit d’une structure médiane, et ne pas faire à tort parler de « furoncle », abcès sous-cutané, dacryocystite, etc.
Il faut se méfier aussi d’un méningocèle et / ou encéphalocèle . 
Certains préconisent la pratique systématique de radios du crâne, et surtout d’une IRM et / ou TDM pour ne pas méconnaître une lésion associée ou un prolongement intra-crânien de la fistule ;

Kyste dermoïde de la région orbitaire

Il se présente comme une petite masse du volume d’un noyau de cerise, arrondie, ferme, indolore, mobile sous la peau, adhérente au plan profond et qui, lorsqu’il grossit avec l’enfant, dépasse le rebord orbitaire et semble se prolaber dans la paupière supérieure qu’il peut déformer.
La surinfection locale est exceptionnelle ;
Le seul « inconvénient » en est son caractère dysesthétique ;
Les diagnostics différentiels à évoquer sont, non pas tant l’épithélioma momifié de Malherbe, très adhérent à la peau , dur et irrégulier, que la métastase volontiers révélatrice d’un neuroblastome ou le granulome éosinophile;
D’où la nécessité, comme devant toute tumeur des parties molles de l’enfant, de disposer d’un examen anatomo-pathologique++++.

Fibrochondromes

Ce sont de petits dysembryomes, centrés sur un axe cartilagineux, recouverts de peau saine ;
Ils sont uniques ou multiples, uni ou bilatéraux, localisés de façon élective dans la région pré-tragienne ;
Ils peuvent en fait siéger tout le long d’une ligne qui va de la commissure labiale au tragus ( premier arc) mais aussi sur la face antéro-latérale du cou, du tragus au bord antérieur du sterno-cléido-mastoïdien ( deuxième arc) ;
Ils existent dès la naissance ;
Ils n’entraînent aucune complication locale ni loco-régionale, et n’ont qu’un caractère très dysesthétique ;
Ils peuvent être associés à des malformations des deux premiers arcs branchiaux, ce qui justifie pour certains l une étude systématique de l’audition chez ces enfants ;
Enfin ils pourraient être associés à des anomalies viscérales type reins.
Nécessité d’une échographie ? ? ? ? ? ?

Kystes et fistules pré-auriculaires :

Ils se présentent comme un petit pertuis localisé strictement en avant du tragus ou du bord antérieur de l’hélix ;
Le plus souvent c’est un petit « kyste » de même localisation, fréquemment surinfecté, résistant à toutes les thérapeutiques habituelles…

ANOMALIES DU COU

Les kystes

Le diagnostic se pose devant UNE TUMEFACTION CERVICALE, unique, limitée à la région cervicale, dont il faudra savoir apprécier :

 

le caractère ISOLE

 

les circonstances d’apparition : connue depuis toujours ou d’apparition brutale, volontiers au décours d’un épisode rhino-pharyngé ;

 

les signes d’accompagnement éventuels ou leur absence +++

 

les caractères locaux de la masse(topographie médiane ou latéralisée, ascension ou pas avec la déglutition, etc)

 

les signes inflammatoires ou pas, etc.

on pourra ainsi différencier :

Le kyste du tractus thyréoglosse :

C’est en règle l’apparition brutale, au décours d’un épisode infectieux rhino-pharyngé, d’une « boule » médiane, sous-cutanée, cervicale, lisse, arrondie, régulière, mobile par rapport aux plans superficiels, fixée aux plans profonds ;
Son adhérence intime à l’os hyoïde explique son caractère mobile lors de la déglutition+++++
Il peut, du fait de son volume, donner l’impression d’être latéralisé ;
L’évolution spontanée se fait de façon quasi inéluctable vers la surinfection, avec souvent un abcès local révélant le kyste ;
Des cas de dégénérescence maligne auraient été rapportés ;
Le seul diagnostic différentiel est une glande thyroïde ectopique, qui justifie pour certains la pratique systématique d’une scintigraphie thyroïdienne, dans le « bilan »…( ? ? ? ? )
L’échographie cervicale peut confirmer le caractère liquidien de la « masse ».

Les kystes dermoïdes médians :

Ils sont médians, adhérents aux plans superficiels, non mobiles avec la déglutition, et peuvent se surinfecter ;
Leur localisation sus-hyoïdienne peut en imposer pour un KTT et ils doivent être considérés comme tels jusqu’à preuve chirurgicale du contraire ;

Les kystes latéraux ou «  kystes amygdaloïdes » 

Ils se rencontrent tout le long d’une ligne correspondant au trajet des fistules (cf plus loin) mais leur siège de prédilection est la partie moyenne du cou .
Ils se manifestent rarement avant l’âge de 4-5ans,plus volontiers chez l’adolescent, sous la forme d’une tuméfaction cervicale, arrondie, rénittente, d’apparition brutale, volontiers très volumineuse, pouvant s’étendre de la mastoïde à la base du cou, pouvant refouler le lobe de l’oreille ;
La surinfection est rare mais existe+++ d’où de nombreuses « mises à plat chirurgicales » catastrophiques ;
Le diagnostic doit être évoqué ;
Le volume moindre de la masse peut en imposer pour une adénopathie isolée, révélatrice d’une hémopathie ;
L’échographie peut être d’un apport utile, en l’absence de surinfection locale, si elle spécifie le caractère liquidien de la structure ;
Surtout, la présence dans le liquide de « ponction » du « ganglion » de cellules épithéliales, affirme le contenu ectodermique et élimine de façon formelle la nature ganglionnaire de la masse ;
L’utilisation de la crème « EMLA » facilite grandement ce type de petit geste diagnostic.

Les fistules cervicales

Elles se présentent, le plus souvent dès la naissance, soit par un minuscule « pertuis », suintaillant le plus souvent, soit par des abcès récidivants ;
Leur localisation varie selon l’embryologie :

 

le pertuis ou l’abcès est sous-angulo-mandibulaire en cas de fistule de la première fente branchiale ;

 

il se situe en regard du bord antérieur du quart inférieur du sterno-cléido-mastoïdien en cas de fistule de la deuxième fente branchiale ;

 

dans la région thyroïdienne (aspect de « thyroïdite » suppurée) en cas de fistule des troisième et quatrième arcs ;

Dans tous les cas de fistules le traitement chirurgical doit être complet enlevant TOUT le trajet fistuleux.
Les parents devront TOUJOURS être prévenus, que même s’il s’agit apparemment d’un tout petit trou, les cicatrices seront LARGES++++++.