TUMEURS TESTICULAIRES

P. DELMAS (CHU - Caen)

 


Les tumeurs du testicule sont rares chez l'enfant (1 cas pour 100 000 enfants de moins de 15 ans).
Elles surviennent surtout avant 3 ans : notamment entre 6 mois et un an sous forme de tumeur vitelline. Mais on trouve aussi des tératomes, des gonadoblastomes et des


CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE
Deux tableaux cliniques sont retrouvés :

1° : LE SYNDROME TUMORAL :
Augmentation du volume testiculaire notée par la mère ou lors d'un examen systématique : on constate une masse testiculaire ferme, dure, non douloureuse, non transilluminable, bosselée, mais parfois régulière. Le cordon spermatique est normal, ainsi que la peau scrotale. Il s'y associe parfois une hydrocèle vaginale et rarement des signes inflammatoires sauf en cas de rhabdomyosarcome. Le testicule controlatéral doit être examiné (la bilatéralité des lésions est fréquente en cas d'hémopathies malignes).

- 2° : LE SYNDROME ENDOCRINIEN :
Caractérise les tumeurs des cellules de Leydig ; il comporte une puberté précoce et une gynécomastie.


LES EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
- 1° : ÉCHOGRAPHIE :
C'est l'examen le plus performant ; il affirme le diagnostic de tumeur du testicule en différenciant aisément les tissus extra testiculaires. Il révèle une masse hypo ou hyperéchogène avec parfois des images kystiques et des calcifications évocatrices d'un tératome. Il faut rester prudent dans l'interprétation d'un type histologique.

- 2° : LA RÉSONANCE MAGNÉTIQUE NUCLÉAIRE scrotale
pourrait reconnaître des lésions échappant à la clinique et s'intègre dans un bilan endocrinien.

- 3° : LA RADIOLOGIE PULMONAIRE
complétée d'un SCANNER THORACIQUE recherche des métastases médiastinales et pulmonaires.

- 4° : LA BIOLOGIE :
1) - LES MARQUEURS BIOLOGIQUES :
Le dosage radio immunologique de l'ALPHA-FOETO-PROTÉINE (AFP) sérique permet d'affirmer la tumeur vitelline et de suivre l'évolution après traitement.
Le dosage de la GONADOTROPHINE CHORIONIQUE (HCG) révèle une prolifération trophoblastique d'un choriocarcinome (tumeur rare avant 15 ans).
- LES DOSAGES HORMONAUX sont intéressants en cas de syndrome endocrinien associé : sécrétion de testostérone exagérée au cours d'une tumeur des cordons sexuels marquée par une puberté précoce et une gynécomastie bilatérale.


FORMES CLINIQUES
- LA TORSION TESTICULAIRE est rare.
- TUMEUR et CRYPTORCHIDIE : Le risque de développement d'une tumeur testiculaire sur une cryptorchidie opérée ou non est majoré par 5. La tumeur est un séminome qui se développe entre 30 et 40 ans. La survenue d'un carcinome in situ est inhabituelle avant 15 ans (0,2%) et se retrouve le plus souvent dans les dysgénésies gonadiques mixtes, l'insensibilité aux androgènes ou le syndrome de Prune-Belly..
-FORMES SELON L'ANATOMO-PATHOLOGIE :

1°) TUMEUR VITELLINE ou TUMEUR du SINUS ENDODERMIQUE :
- La plus fréquente des tumeurs testiculaires de l'enfant : 60 %
- Touche essentiellement le nourrisson et est la seule tumeur maligne de l'enfant avant 14 ans.
- Se révèle par une masse tumorale testiculaire sécrétant l'alpha-foeto-protéine dans 90 % des cas (taux supérieur à 200 ng/ml)
- Se classe en 4 stades : - stade I : tumeur localisée au testicule : 90 %, - stade II et III : adénopathie rétropéritonéale ou sus-diaphragmatique, - stade IV : métastases viscérales pulmonaires.

2°) TÉRATOME :
- s'observe le plus souvent avant 4 ans, voire en période néonatale.
- masse tumorale intra-scrotale, kystique avec calcifications à l'échographie. L'augmentation de l'AFP traduit la présence d'une portion vitelline. Le diagnostic est confirmé par l'anatomopathologie, l'immaturité est en faveur d'une tumeur maligne ; mais le plus souvent le tératome est bénin avant la puberté.

3°) TERATO-CARCINOME :
- 20 % des tumeurs germinales, touchant exclusivement l'adolescent et l'adulte jeune. Masse testiculaire associée à une gynécomastie. A l'échographie présence de kystes et de calcifications. L'AFP et la Beta HCG sont parfois augmentées. Le pronostic est favorable dans les stades I après simple orchidectomie.
4°) SÉMINOME :
- tumeur maligne lymphophile
- Exceptionnelle chez l'enfant +++
- se développe sur une gonade ectopique ou une polyorchidie
- Traitement : orchidectomie et suivi comme chez l'adulte.

5°) TUMEURS DES CORDONS SEXUELS
elles représentent 10 % des tumeurs testiculaires :
a) TUMEUR A CELLULES DE LEYDIG : 6 %
- survenue entre 3 et 6 ans
- tableau de pseudo puberté précoce
- échographie : tumeur hypo-échogène bien limitée
- testostéronémie élevée
- tumeur bénigne, à pronostic favorable après exérèse chirurgicale.
b) TUMEUR A CELLULES DE SERTOLI : 4 %
- survient avant 1 an
- peut s'accompagner de gynécomastie
- augmentation de la testostéronémie dans les formes sécrétantes
- tumeur bénigne avant 5 ans.
c) TUMEUR JUVÉNILE A CELLULES DE LA GRANULOSA :
- tumeur non sécrétante pouvant se développer sur une glande ectopique
- échographie : tumeur solide et liquide imposant un examen anatomopathologique.

6°) GONADOBLASTOME :
- rare chez l'enfant : bilatéral dans 1/3 des cas
- parfois associé à des manifestations endocriniennes
- à envisager systématiquement en cas d'anomalies de la différenciation sexuelle avec présence de chromosome Y. On le retrouve dans le SYNDROME DE WAGR (néphroblastome, aniridie, anomalies génitales, retard mental), le syndrôme de DRASH (néphroblastome, néphropathie glomérulaire, pseudohermaphrodisme masculin), syndrome de FRASIER (phénotype féminin, néphropathie glomérulaire, dysgénésie gonadique pure).
- l'examen histologique montre une tumeur bénigne, mais dans 1/3 des cas apparaît un séminome.


TRAITEMENT
Le traitement chirurgical est la base du traitement des tumeurs du testicule :
l'ORCHIDECTOMIE par voie inguinale est la règle ; le curage ganglionnaire rétropéritonéal n'est plus réalisé.
L'exérèse chirurgicale de métastases pulmonaires peut être envisagée.
La chimiothérapie est indiquée surtout dans les cas de rhabdomyosarcome et de séminome (tumeur rare de l'enfant).

Selon le type histologique de la tumeur, on propose :
1°) TUMEURS VITELLINES :
ORCHIDECTOMIE première et surveillance tous les 2 mois du taux d'alpha-foeto-protéine qui doit se normaliser en 3 mois. Toute augmentation de l' AFP traduit une rechute et impose une chimiothérapie.
2°) TÉRATOME : la chirurgie devrait suffire, en cas de tumeur sécrétant de l'alpha-foeto-protéine, la surveillance biologique est identique au cas précédent.
3°) TUMEURS DES CORDONS SEXUELS : Orchidectomie et surveillance biologique des formes sécrétantes (testostéronémie).
4°) GONADOBLASTOME : impose une castration bilatérale du fait des localisations controlatérales fréquentes.
5°) SÉMINOME : rare chez l'enfant, s'intègre dans le protocole des tumeurs de l'adulte selon le stade d'extension toujours chirurgie associée plus ou moins à de la radiothérapie.


Le médecin de famille ne peut ignorer:
- Tumeur rare chez l'enfant .
- Révélée par un syndrome tumoral parfois associé à un syndrome endocrinien.
- L'échographie est l'examen le plus performant pour confirmer le siège glandulaire ; l'examen anatomopathologique confirme le type histologique.
- Les marqueurs biologiques sont l'alpha-foeto-protéine sérique pour les tumeurs vitellines et la gonadotrophine chorionique (HCG) pour les choriocarcinomes (rares avant 15 ans).
- En cas de gynécomastie, le dosage de la testostéronémie s'impose.
- Les tumeurs vitellines et le tératomes sont les types histologiques les plus fréquents.
-Le séminome est exceptionnel chez l'enfant.
-La cancérisation d'un testicule cryptorchide opéré ou non, est 5 fois plus fréquente. Le séminome se révèle seulement entre 30 et 40 ans.


Pour en savoir plus :
- BONNET J.P., AIGRAIN Y. : Tumeurs primitives du testicule.in PERELMAN R., PERELMAN S. Maladies des glandes endocrines. Pédiatrie pratique III.
Maloine. Edit. 1994.-655
- DODAT H., CHAVRIER Y., DYON J.F., GALIFER R.B., AUBERT D., VALLA J.S., MORISSON-LACOMBE G., CHAPUIS J.P. : Tumeurs testiculaires primitives de l'enfant. CHIR. PEDIATR. 1986.27.1-13
- FLAMANT F., CAILLAUD J.M., LEGALL E., NIHOUL-FEKETE Cl. : Tumeurs germinales malignes et des organes génitaux.in LEMERLE J. : Cancers de l'enfant. FLAMMARION Edit. 1989.457-480