DEVIATIONS AXIALES DES MEMBRES INFERIEURS

B. DOHIN (CH Le Mans)

 

Pourquoi réunir ces anomalies fréquentes du jeune enfant ? C'est qu'il s'agit de déformations qui inquiètent beaucoup les mamans et les grands-mères, mais dont l'évolution est le plus souvent spontanément favorable. En effet, elles relèvent la plupart du temps d'un stade physiologique de la croissance du jeune enfant.
Savoir reconnaître ces anomalies est donc important, ce d'autant qu'elles peuvent être rarement l'expression d'une pathologie réelle de l'enfant.
Nous allons donc essayer de définir jusqu'à quand on peut surveiller simplement ces anomalies et quand faudra-il s'inquiéter et déclencher un bilan complémentaire.

PHYSIOLOGIE

A la naissance les enfants ont un genu varum et plus précisément un tibia varum. Cette déformation est physiologique chez le petit enfant jusqu'au- delà de l'âge des premiers pas. C'est avec ces premiers pas que le morphotype va se modifier pour passer en genu valgum et persister jusque vers 5 à 6 ans. Ensuite l'axe frontal des membres inférieurs prend le morphotype adulte que nous connaissons avec un valgus osseux physiologique de 5 à 9° chez la fille et de 4 à 7° chez le garçon en raison d'un bassin moins large.
Le genu varum du tout petit s'accompagne la plupart du temps d'une torsion interne du squelette jambier. Celle-ci va se normaliser progressivement et l'axe bimalléolaire reste ensuite assez frontal ou aux environs de 20° pendant quelques années. Une détorsion tibiale se produit ensuite à partir de 8 ans environ, lorsque la détorsion fémorale est effectuée, elle amène l'axe bimalléolaire en rotation externe de 40° environ.
Le fémur du nouveau-né présente une antétorsion de 40 ° environ. Cette torsion axiale qui correspond à un col fémoral qui regarde en avant de 40° alors que l'axe bicondylien est dans un plan frontal, va se corriger progressivement avec l'acquisition de la station verticale et l'action des muscles de la hanche. A 2 ans l'antétorsion est de 30°, elle s'approche de 25° vers 8 ans et est comparable à celle de l'adulte soit 15 à 20° à partir de 14 à 16 ans.
C'est à partir de la connaissance de ces variations physiologiques que l'on peut surveiller l'évolution des déformations présentes chez l'enfant. Comment reconnaître ces déformations ?

EXAMEN CLINIQUE

Le genou varum se définit cliniquement comme l'existence en position debout, chevilles en contact, d'un écart mesurable entre les faces internes des 2 genoux, lorsque les rotules sont bien dans l'axe. On l'appelle :" L'écart inter-condylien". Il est mesuré en centimètres.
Le genou valgum est la déformation inverse. Rotules dans l'axe, il existe un contact entre les condyles internes des 2 genoux et il y a un écart entre les 2 malléoles internes. Cet écart est mesurable en centimètre et est appelé : "écart inter-malléolaire".
Ces mesures doivent se faire en correction d'éventuels troubles de torsion des membres inférieurs c'est pourquoi il est fondamental de les faire en corrigeant la position des genoux de manière à ce que les rotules soient parfaitement frontales.
La mesure des torsions des membres inférieurs se fait en décubitus ventral. Genoux fléchis, on repère le relief du grand trochanter à la face externe de la hanche et on déplace la jambe fléchie à 90° soit vers l'intérieur (rarement) , soit vers l'extérieur de manière à placer ce relief osseux dans un plan horizontal. Dans cette position l'antétorsion fémorale est donnée par l'angle formé par l'axe de la jambe et la verticale. Cette mesure clinique est assez fiable et reproductible si on la maîtrise bien.
La torsion tibiale se mesure également en décubitus ventral. La jambe fléchie à 90°, on regarde, du dessus, la plante du pied. On repère aisément les reliefs des malléoles. Un axe est défini entre les pointes des 2 malléoles, cet axe fait un angle avec le plan frontal, c'est cet angle qui définit la torsion tibiale qui peut être interne ou externe. Nulle à la naissance elle est de 20° à 4 ans et de 40° à l'âge adulte.
Maintenant que nous sommes capables de reconnaître les déformations, quelles situations pouvons-nous rencontrer ?

GENU VARULM

L'arcature tibiale du tout petit peut être facilement évoquée mais ne sera confirmée que lorsqu'on aura éliminé les autres causes de cette déformation. Cette déformation se rencontre chez le petit de moins de 3 ans ; Il existe une arcature qui siège sur le tibia et qui est associée à une torsion interne du tibia. La déformation est le plus souvent symétrique et modérée. C'est l'évolution qui sera rassurante après avoir éliminé les éléments en faveur des autres causes de genu varum et un examen clinique général normal, on relève la valeur de l'écart inter-condylien et on reverra l'enfant à distance pour contrôler l'examen clinique. La plupart du temps la déformation a disparu en un an ou l'écart a fortement diminué.
Le genu varum du rachitisme carentiel est maintenant rare dans notre pays, cependant la paupérisation d'une partie de la population expose à la réapparition de ce type de pathologie. Cette déformation est le plus souvent reconnue vers 18 à 30 mois, et souvent après que le déficit vitaminique ait été reconnu et traité. La déformation est métaphyso-diaphysaire chez un enfant parfois transplanté ou de race pigmentée. On recherche les bourrelets métaphysaires en particulier aux poignets et aux chevilles, un retard à l'éruption dentaire. Si le diagnostic est connu il n'est pas nécessaire de faire un bilan complémentaire.
Si la pathologie n'est pas connue, le bilan peut comporter un bilan phosphocalcique qui montre une calcémie normale ou basse, une calciurie augmentée, une phosphorémie basse et une augmentation des phosphatases alcalines. La parathormone est augmentée.
Le bilan radiographique montre un élargissement des métaphyses à limites floues et concaves, des cartilages de croissances élargis et irréguliers. Les épiphyses sont normales. Les poignets , les genoux, les hanches sont atteints avec une coxa vara pour ces dernières.
La guérison sera spontanée avec un traitement vitaminique en 1 à 2 ans. Il n'y a aucune autre mesure à prendre que de surveiller l'évolution vers la normalisation.

Le Rachitisme vitamino-résistant existe sous 4 formes. Le rachitisme vitamino-résistant hypophosphatémique familial est le plus fréquent. C'est une maladie héréditaire, liée au sexe. Les mères transmettent à leurs fils et filles et les pères transmettent à leurs filles. Il s'agit d'une déformation asymétrique en varus ou en valgus au niveau des genoux qui apparaît vers l'âge de 2 ans, parfois les deux déformations sont associées.
L'aspect clinique évocateur motive un bilan radiographique qui retrouve en plus des éléments précédents un aspect grillagé ou pseudokystique de la trame osseuse et des incurvations diaphysaires. Si le caractère résistant est méconnu, l'enfant peut devenir un nain dysharmonieux avec saillies des bosses frontales. D'autres anomalies orthopédiques s'y associent (cyphoscoliose…). Les déformations peuvent être importantes et nécessiter le recours à la chirurgie. Le traitement médical qui associe vitamine D et phosphore doit être longuement mené avant d'envisager la chirurgie. Celle-ci ne doit intervenir qu'après la puberté si les déformations sont tolérables jusque-là (douleurs, déformations, fatigabilité).
Les autres formes sont plus rares, les types II et III apparaissent plus tôt et répondent bien à la vitamine D, le type IV débute plus tard et est marqué par des douleurs vives des membres, une grande asthénie et de sévères déformations.

La maladie de Blount est rare en Europe et se rencontre au Maghreb et aux Antilles entre autres. L'atteinte siège au niveau de la partie interne des plaques de croissance des extrémités supérieures des tibias. Il en existe 2 formes, une infantile avec des déformations sévères qui évoluent vers une véritable épiphysiodèse interne de l'extrémité supérieure du tibia et un effondrement du plateau tibial interne. La forme de l'adolescent (8 à 13 ans) est moins sévère.
Il s'agit d'un enfant souvent obèse dont la déformation n'a pas tendance à l'amélioration, avec parfois cliniquement un bec osseux interne. L'aspect radiographique est typique avec le bec osseux métaphysaire interne irrégulier et la déformation du plateau tibial interne.
Le traitement de la déformation est chirurgical le plus souvent. Un traitement orthopédique peut être tenté dans les formes reconnues avant 3 ans car il est efficace dans un cas sur 2. Le traitement chirurgical est facile dans les formes peu évoluées (ostéotomie de réaxation simple) et plus complexe dans les grandes déformations (ostéotomie de relèvement du plateau tibial et désépiphysiodèse).

Les ostéodystrophies rénales peuvent donner des déformations très proches du rachitisme avec en plus la possibilité de glissements épiphysaires.

Certaines maladies osseuses constitutionnelles comme l'achondroplasie, la dysplasie polyépiphysaire ou encore la chondrodysplasie métaphysaire comportent fréquemment une déformation métaphysaire d'intensité variable et qui ne nécessite pas systématiquement un traitement.
Il ne faut pas oublier les varus secondaires à une infection ostéoarticulaire avec lésion de la plaque de croissance et les traumatismes, soit par lésion de la plaque de croissance et épiphysiodèse, soit secondaire à une fracture isolée métaphysaire supérieure du tibia à l'origine d'une déformation secondaire en varus et qui se corrigera le plus souvent spontanément en quelques années. La chirurgie est parfois nécessaire.

GENU VALGUM

Ce morphotype est donc physiologique chez le jeune enfant. Cependant la correction doit se faire progressivement et si 30% des enfants ont un écart inter-malléolaire (EIM)supérieur à 5 centimètres à 2 ans, seulement 6% persistent à 8 ans. Ce morphotype est plus fréquent chez la fille. On considère qu'un EIM de 10 cm après 8 ans est pathologique.
Le genu valgum de l'enfant est à l'image de l'arcature tibiale une déformation bénigne dont l'évolution sera spontanément favorable. Après un examen général dans les limites de la normale, on notera l'importance de l'écart inter-malléolaire pour surveiller son évolution. Il s'agit souvent d'un enfant un peu laxe avec genoux recurvatum, pieds plats. L'enfant peut conserver son genu valgum quelques années s'il présente une surcharge pondérale qui l'oblige à marcher les pieds écartés, ou encore s'il présente une antétorsion fémorale qui tarde à se corriger l'obligeant là encore à écarter les pieds pour ne pas les entrechoquer.
Ces enfants sont souvent un peu maladroits, gênés à la course et la demande de la part des mamans est très forte.
L'évolution est très souvent spontanément favorable. On peut cependant conseiller un chaussage à bon contrefort postérieur, la perte de poids, la pratique du vélo… mais même sans cela l'évolution est souvent bonne.
Si la déformation est importante, supérieure à 5 centimètres d'écart inter-malléolaire il faut être vigilant et rechercher une maladie générale telle que certains rachitismes, une insuffisance rénale, une maladie osseuse constitutionnelle. Ces anomalies se rencontrent aussi après une hémopathie ou une néoplasie (irradiation, corticothérapie prolongée…).
Un écart inter-malléolaire de l'ordre de 8 à10 centimètres, 2 ans avant la fin de la croissance des membres doit faire poser la question d'une prise en charge chirurgicale de la déformation, le plus souvent pas épiphysiodèse asymétrique.

PIEDS QUI TOURNENT

La démarche les pieds en dedans est un des motifs les plus fréquents de consultation en orthopédie pédiatrique. Les 3 principales causes sont les suivantes : Les déformations des pieds, qui sont facilement reconnues, les troubles de torsion du tibia et les troubles de torsion du fémur.

L'examen initial est fondamental pour démembrer le trouble. La marche doit être parfaitement analysée pour orienter les recherches. L'enfant marchant à bon pas et pendant un bon moment pense moins à contrôler sa démarche et on peut identifier les éléments cliniques suivants :
Dans quelle direction les rotules "regardent - elles" pendant la marche, quel est l'angle du pas et l'axe bimalléolaire, existe t'il une anomalie des axes frontaux des membres inférieurs et existe t'il un trouble statique au niveau du pied.
L'examen clinique est évidemment complété d'un examen neurologique complet.

Les déformations du pied sont facilement identifiables, soit parce qu'elles sont connues antérieurement (métatarsus varus, pied serpentin, pied varus équin, pied creux) soit parce qu'on peut les reconnaître avec un examen clinique simple. Ce n'est pas la cause la plus fréquente et nous nous intéresserons plutôt aux troubles torsionnels des membres inférieurs.

TROUBLES TORSIONNELS DU TIBIA

Nous avons déjà signalé le tibia varum du petit enfant qui s'accompagne d'une torsion tibiale interne. Les rotules regardent dans l'axe et les rotations de hanche sont équilibrées sans antétorsion excessive pour l'âge. L'axe bimalléolaire regarde en dedans ou au mieux est frontal.
Après un contrôle clinique et radiographique des hanches à la recherche d'une maladie luxante de hanche, on peut rassurer les parents sur une évolution spontanément favorable mais qui sera lente (sur 2 à 3 ans ).

TROUBLES DE L’ANTEVERSION FEMORALE

L'enfant marche les pieds en dedans et avec les rotules qui "louchent", c'est à dire qui regardent en dedans. Il y a parfois un morphotype en genou valgum, pieds plats valgus et recurvatum des genoux. L'interrogatoire peut retrouver une position assise au sol en "W" ou en grenouille, pieds de part et d'autre des fesses en rotation externe les hanches étant en rotation interne.
L'examen clinique retrouve une antéversion fémorale excessive pour l'âge et une asymétrie entre les rotations internes (augmentées) et externes (diminuées) de hanche. La mesure clinique est largement suffisante et il n'y a pas d'indication à une exploration radiographique des torsions.
Il faut bien sûr éliminer une maladie luxante de hanche avec dysplasie secondaire. La recherche d'une pathologie neurologique ou musculaire doit encore ici être systématique.
Il n'y a aucun traitement à envisager pour une antéversion fémorale persistante. En effet celle-ci se corrige la plupart du temps spontanément en quelques années. Tout au plus peut-on conseiller que l'enfant ne s'assoit pas en "W" et ne dorme pas sur le ventre. La rééducation est inutile et inefficace.
L'évolution va se faire soit vers une correction de la torsion fémorale (fonctionnelle ou anatomique), soit vers une compensation de ce trouble par une détorsion tibiale compensatoire qui amènera l'angle de pas des pieds dans des valeurs acceptables. Cette torsion tibiale externe importante (parfois supérieure à 55°) peut favoriser un morphotype en pied creux valgus. La correction est parfois très tardive et il faut savoir être patient.
Exceptionnellement la torsion fémorale ne se corrige pas. Il n'y a d'indication à envisager une correction chirurgicale que dans les cas où l'antéversion est suffisamment importante pour être à l'origine d'une gène fonctionnelle et inesthétique grave avec à l'examen clinique des rotations externes de hanche inférieures ou égales à 5° à l'âge de 8 ans avec une détorsion tibiale non débutée ou très faible (< 5 à 10°). Le traitement est alors une ostéotomie de dérotation fémorale bilatérale. On interviendra alors vers l'âge de 10 ans Cette indication doit rester exceptionnelle car le geste est souvent d'une agressivité sans commune mesure avec la gène existante. Si la torsion tibiale était débutée il faudrait "déroter" fémurs et tibias pour éviter une démarche en "à la Charlot". Dans ce cas on interviendra plutôt en fin de croissance. Autant dire que les indications sont quasi inexistantes.

DEMARCHE EN ROTATION EXTERNE

Elle peut être le fait d'un enfant volontiers en surcharge pondérale et un peu laxe. Si cette anomalie ne se corrige pas elle doit faire rechercher en premier lieu une atteinte neuromusculaire. Les autres causes plus rares de démarche en rotation externe sont les séquelles de fractures des membres inférieurs et les rares rétractions des fessiers après injections intramusculaires en période néonatale.

CONCLUSION

Encore une fois ces déformations méritent d'être dans la plupart des cas respectée chez l'enfant. La possibilité d'une atteinte carentielle ou neuromusculaire doit toujours être évoquée mais la surveillance évolutive au cours d'examens répétés reste l'attitude la plus logique en leur absence. Les indications thérapeutiques chirurgicales sont ici comme souvent chez l'enfant extrêmement rares.