MALFORMATIONS PULMONAIRES

J-F. DYON (CHU - Grenoble)

 


Les malformations pulmonaires sont très nombreuses et variées. La connaissance du développement de l’appareil respiratoire est un pré-requis absolument nécessaire.


1) Rappel du développement de l’appareil respiratoire
Stade embryonnaire (jusqu’à la 5ème semaine) : l’ébauche trachéale issue d’un diverticule de l’intestin primitif proximal va se développer en formant l’arbre bronchique, au sein du mésoblaste avoisinant.
Stade fœtal (après la 6ème semaine) : il passe par un aspect pseudo-glandulaire, canaliculaire, et terminal (différenciation de la partie distale respiratoire des bronches).
La croissance postnatale est également importante, avec développement des alvéoles jusqu’à l’âge de 8 ans environ.
La vascularisation pulmonaire se modifie dans le même temps : au début le réseau artériel et veineux systémique (splanchnique) est prédominant. La vascularisation pulmonaire artérielle et veineuse, va ensuite prendre le relais fonctionnel.
Toute anomalie de ce complexe embryologique peut aboutir à une malformation.


2) Diagnostic des malformations pulmonaires
Les circonstances de diagnostic sont très variées, à tout âge.
. Troubles respiratoires : une détresse respiratoire néonatale est toujours possible. Plus tard les symptômes ne sont pas caractéristiques : toux, dyspnée, infection broncho-pulmonaire, hémoptysie.
. Signes cardio-vasculaires : trouble hémodynamique, insuffisance cardiaque parfois.
. Bilan d’une malformation à la recherche d’une anomalie de l’appareil respiratoire.
. Découverte fortuite sur une radiographie de thorax non rare.
. Diagnostic échographique anténatal actuellement assez fréquent.


3) La démarche diagnostique
Elle est centrée sur l’imagerie : la radiographie simple de thorax, le cliché du médiastin, l’échographie thoraco-abdominale, la tomodensitométrie et I.R.M. Des examens plus invasifs sont parfois indiqués selon les cas : endoscopie, angiogragphie, cathétérisme, exploration fonctionnelle. La recherche de malformations associées est la règle.


4) Principales malformations
1. Malformations de la trachée et des bronches
.
Elles sont rares : agénésie, sténose, trachéomégalie, diverticule trachéo-bronchique.
Les dyskinésies trachéo-bronchique sont plus fréquentes : mollesse d’un segment trachéal provoquant des troubles respiratoires. Elles sont, le plus souvent associées à d’autres malformations qui compriment la trachée (atrésie de l’œsophage, anomalie des arcs aortiques).
L’atrésie bronchique est un cas particulier : l’absence d’une bronche (lobaire supérieure gauche souvent) se traduit par une image gazeuse lobaire associée à une opacité juxta-hilaire (bronchocèle).
Les dilatations des bronches congénitales sont rarissimes. Il s’agit plus probablement de formes acquises.

2. Les anomalies pulmonaires
A - Défauts de développement.
Un territoire pulmonaire peut ne pas se développer (agénésie, hypoplasie). Ces anomalies sont souvent de découverte radiologique car peu symptomatiques. Certaines associations sont rares mais graves (agénésie pulmonaire, unilatérale et atrésie de l’œsophage).

B - Séquestration pulmonaire.
C’est un territoire pulmonaire isolé du territoire normal, non ventilé, présentant une vascularisation artérielle systémique, issu de l’aorte en général. Ce territoire n’a aucun rôle fonctionnel et peut être source de complications (shunt artério-veineux, infection, hémorragie, dégénérescence).
Deux types sont décrits (Pryce) :
- séquestration extralobaire (SEL) aspect de poumon surnuméraire situé à la base du thorax en général. Les malformations associées sont fréquentes :
- séquestration intralobaire (SIL) la plus fréquente, territoire anormal au sein d’un lobe (lobe inférieur gauche en général) la lésion est dite aérée source de complications infectieuses .
- Certaines séquestrations sont dites atypiques. Leur localisation est variable parfois abdominale, et elles peuvent présenter une bronche œsophagienne (nécessité d’un transit œsophagien).
Le diagnostic de séquestration est parfois précoce anténatal par échographie. Quelque soit le type, l’ exérèse est nécessaire en principe.

C- Kyste bronchogénique.
Le kyste est dû au développement d’un bourgeon bronchique surnuméraire à partir de la trachée (kyste médiastinal) ou à partir d’une bronche (kyste pulmonaire). Il provoque la compression de l’axe trachéo-bronchique donnant un aspect d’emphysème obstructif au niveau pulmonaire. L’exérèse est nécessaire.

D - Emphysème pulmonaire congénital.
Particularité du nouveau-né, il consiste en l’augmentation progressive d’un territoire pulmonaire (lobe supérieur gauche le plus souvent : emphysème lobaire géant), par emphysème obstructif à soupape. Les causes sont très variées mais le volume entraîne une détresse respiratoire imposant souvent une exérèse chirurgicale en urgence.

E - Malformation adénomatoïde pulmonaire (MAP).
Formé de tissu pulmonaire immature et désorganisé d’aspect glanduliforme, l’évolution conduit à une augmentation en taille, de kystes de différents volumes. La topographie est variable pouvant atteindre la totalité d’un poumon. Le diagnostic anténatal est actuellement assez fréquent. L’exérèse est en règle nécessaire car le tissu est compressif et non fonctionnel.

F- Hamartome pulmonaire
C’est un nodule cartilagineux toujours bénin lié à un développement anormal de tissu pulmonaire dont l’exérèse est nécessaire.

3. Anomalies des vaisseaux
A - Veines :
Il s’agit surtout de retours veineux pulmonaires anormaux, ailleurs que dans l’atrium gauche (RVPA). Totaux ou partiels, ils provoquent des troubles hémodynamiques. Leur exploration est de type cardiologique avec sanction chirurgicale. Il faut rapprocher de ces anomalies le syndrome de Halasz, malformation pulmonaire associant un retour veineux du lobe inférieur droit dans la veine cave inférieure (aspect radiologique caractéristique, syndrome du cimeterre).

B - Anomalies des artères pulmonaires.
Une artère peut ne pas se développer (associée à une agénésie pulmonaire en général) ou être sténosée ou atrésique. Elle peut avoir un trajet anormal : l’artère pulmonaire gauche aberrante (APGA) naît de l’artère droite, passe entre la trachée et l’œsophage pour atteindre le poumon gauche. Dans ce cas les complications respiratoires sont très fréquentes par compression.

C - Fistules artério-veineuses et angiomes pulmonaires sont assez rares et peuvent entrer dans un cadre plus global d’angiomatose.

D - Anomalies lymphatiques. Les lymphangiectasies pulmonaires sont des dilatations du réseau lymphatique, souvent secondaires à une obstruction des canaux du médiastin ou du canal thoracique. Le pronostic est sévère.


En conclusion
Les malformations pulmonaires sont fréquentes et très variées tant dans leur aspect anatomique que leur symptomatologie. Elles sont souvent bien expliquées par un trouble de l'organogénèse. Un certain nombre d’entre elles peuvent engager le pronostic vital d’où la nécessité d’en connaître l’existence.


Pour en savoir plus :
1 - Malformations de l’appareil respiratoire
J. Couvreur
Pathologie Respiratoire de l’Enfant,
Flammarion Méd. Sciences, Paris, 1979.

2 - Malformations pulmonaires et bronchiques
Tournier G., Couvreur J.
E.M.C. Editions Techniques, Méd. Chir., (Paris-France),
Pédiatrie, 4063 B, 8 p., 1991.

3 - Détresses respiratoires du nouveau-né, aspects chirurgicaux
Dyon J.F.
in Puech F., Blanc B.
22e Journées Nationales de la Société Française de Médecine Périnatale,
Arnette Ed., Paris, 1992 : 207-224.