CHIRURGIE ORTHOPEDIQUE DE L’HEMOPHILE

T. LE BALC'H (Hôpital de Bicêtre)

 

L'hémophilie est une maladie hématologique dont le pronostic fonctionnel est lié aux manifestations orthopédiques. Anomalie congénitale de la coagulation, c'est une affection responsable d'accidents hémorragiques, essentiellement articulaires et musculaires. L'hémophilie est une maladie héréditaire à transmission récessive liée au sexe, caractérisée par un déficit d'un facteur de la coagulation. L'hémophilie A (déficit en facteur VIII) est environ 5 fois plus fréquente que l'hémophilie B (déficit en facteur IX).

Le taux de facteur déficitaire définit la gravité de la maladie [5] [17] [28]. Lorsque le taux est inférieur à 1 % on parle d'hémophilie sévère ou majeure ; pour un taux compris entre 1 et 5 %, on parle d'hémophilie modérée. Enfin, quand le taux est supérieur à 5 % il s'agit d'une forme atténuée ou mineure de la maladie.

En France, il existe environ 4 000 hémophiles dont la moitié sont atteints d'une forme sévère de la maladie [9] [28]. Cette hémophilie sévère ou majeure est une maladie grave par la fréquence et la récidive des accidents hémorragiques provoqués ou spontanés.

C'est d'elle que nous parlerons tout particulièrement au cours de cet exposé.

A partir des années 60, l'isolement et la préparation des différents facteurs de la coagulation ont permis de traiter les hémorragies atteignant les organes essentiels de la vie [27]. Jusqu'en 1970, le traitement des hémarthroses et des hématomes comportait outre le traitement substitutif (perfusion de produits de coagulation peu concentrés et pas toujours très actifs) une immobilisation de l'articulation ou du membre atteint, l'usage de corticoïdes, d'antalgiques, et une rééducation entre les épisodes aigus [25] [26] [54].

A cette époque, beaucoup d'hémophiles sévères passaient leur enfance et leur adolescence en internat médico-scolaire [53] et les séquelles articulaires et musculaires (en particulier aux membres inférieurs) aboutissaient à un lourd handicap à l'âge adulte.

Depuis les années 70, l'utilisation de concentrés des facteurs VIII ou IX a permis la mise en place du traitement substitutif à domicile (par le patient ou sa famille) ou la mise en oeuvre d'un traitement prophylactique.

Le traitement prophylactique consiste en la perfusion systématique du facteur déficitaire à la dose de 20 à 30 unités/kg ; les perfusions s'effectuent tous les 2 jours pour un hémophile A et tous les 3 jours pour un hémophile B. Ces perfusions doivent normalement assurer un taux minimum du facteur déficitaire supérieur à 3 %. La durée du traitement prophylactique est au minimum de 6 semaines et peut durer plusieurs mois, voire plusieurs années [9] [28]. Ainsi, l'hémophile majeur devient un hémophile modéré.

L'utilisation de ces concentrés a amélioré le pronostic fonctionnel sans cependant faire disparaître tous les phénomènes évolutifs, en particulier articulaires.

La chirurgie orthopédique, qui a commencé à être pratiquée chez l'hémophile sévère à partir de 1957 [20], a profité depuis 1970 des progrès de l'hématologie et de l'hémobiologie [25] [27]. Elle est constamment pratiquée mais ne peut être envisagée que dans des centres spécialisés comportant, outre des chirurgiens orthopédistes, des hématologistes, des kinésithérapeutes, des pédiatres, des rhumatologues, tous rompus au difficile problème de l'hémophilie [5] [13] [28] [31].

Trois points concernant le traitement substitutif méritent d'être évoqués dans cette introduction :

- le coût élevé des concentrés des facteurs VIII ou IX. Tout acte chirurgical chez un hémophile sévère comporte la perfusion de ces produits pendant au moins 15 jours aboutissant à une dépense souvent considérable [25] [28] ;

- l'apparition d'un anticoagulant circulant (anticorps développé contre les concentrés des facteurs VIII ou IX d'origine humaine) a pour conséquence une efficacité moindre, voire nulle, des perfusions du facteur déficitiare. Actuellement, environ 10 p. cent des hémophiles A sévères sont porteurs d'un anticoagulant circulant (ACC).

En cas d'accident aigu, on est obligé d'utiliser des produits hyperconcentrés dont l'action est brève et le coût extrêmement élevé. Nous évoquerons, à la fin de cet exposé, les rares indications de chirurgie orthopédique chez les hémophiles sévères avec ACC ; - en fait, la complication majeure du traitement substitutfest la transmission d'infections virales, hépatites à virus B, non-A et non-B, toujours possibles, et surtout la transmission jusqu'en juillet 1985 du virus HIV [10] [28]. Depuis cette date, 1'utilisation de produits « chauffés », inhibant le virus HIV a été rendue obligatoire et, actuellement, il ne semble plus y avoir de risque de contamination [28].

Cependant, une proportion importante d'hémophiles a une sérologie HIV positive [10]. Certains ont déjà présenté toutes les complications du SIDA [2].

Ces éléments ont leur importance dans les précautions à prendre lors de la mise en oeuvre de traitements médicaux ou la réalisation d'interventions chirurgicales tant pour les personnels médicaux que paramédicaux.

En 1989, les principales manifestations orthopédiques de l'hémophilie sont :

- les hémarthroses récidivantes évoluant très souvent vers une arthropathie hémophilique ,

- les hématomes musculaires, spontanés ou posttraumatiques, compliqués dans une proportion très faible, de pseudo-tumeurs hémophiliques, mais responsables fréquemment de compressions nerveuses périphériques.

Elles ne touchent habituellement que l'hémophile sévère (facteur déficitaire inférieur à 1 p. cent).

Dans l'hémophilie modérée ou mineure, le déficit est partiel et les accidents hémorragiques sont rares [5] [31] [53] et uniquement post-traumatiques [5] [28].

Il faut cependant signaler que certains cas d'hémophilie mineure ne sont diagnostiqués qu'au décours d'une intervention chirurgicale (bien souvent orthopédique) dont les suites sont marquées par un hématome récidivant. Witvoet [54] avait signalé ce risque d'hémophilie « cachée » et, après lui, nous recommandons, chez tout patient dont les suites d'une intervention simple sont compliquées d'hématome, de pratiquer rapidement une vérification du taux des facteurs VIII ou IX.

HEMARTHROSES

Ce sont les accidents hémorragiques les plus fréquents chez l'hémophile sévère. Nous n'insisterons pas sur leur aspect clinique largement décrit par Arnold [5], Jordan [20], Witvoet [53] [54] et d'autres auteurs.

Par contre, il faut insister sur certains points :

Articulations les plus fréquemment atteintes

Ce sont le genou, le coude et la tibio-astragalienne.

Ces trois articulations regroupent entre 90 et 93 p. cent des localisations des hémarthroses [5] [17] [20] [25] [31] [53]. Les articulations scapulo-humérale, coxo-fémorale et sous-astragalienne représentent environ 5 à 7 p. cent des localisations mais, dès qu'elles ont été touchées par une hémarthrose initiale, le risque de récidive est le même que pour le genou, le coude et la tibio-astragalienne [13] [25] [28] [31] [54].

Enfin, les articulations du poignet, des doigts et des orteils peuvent être touchées par une hémarthrose, mais rarement [25] [26] [31] [42] [54].

Hémarthrose initiale

Elle est un événement clinique fondamental chez tout patient hémophile. Il s'agit du premier épanchement sanguin touchant une articulation indemne.

Son diagnostic et son traitement vont conditionner l'avenir de l'articulation touchée. L'âge auquel survient cette hémarthrose initiale n'est jamais bien précisé par la plupart des auteurs. Elle peut survenir très tôt, vers 12 à 18 mois [9] [17] [31], âge auquel les membres de l'enfant peuvent être soumis à certains traumatismes (barreaux de lit, efforts pour se lever, chutes).

Des articulations indemnes, lors de l'adolescence et même à l'âge adulte, peuvent être le siège d'une hémarthrose initiale, en particulier à la suite d'un traumatisme minime.

L'évolution spontanée de cette hémarthrose initiale [5] [17] [20] [54] se fait vers la résorption du sang par la synoviale articulaire, en un temps variable selon l'importance de l'épanchement initial. Lors de cette résorption, la synoviale prolifère, devient inflammatoire et donc particulièrement fragile. Cette réaction dure de 10 à 15 jours puis diminue progressivement quand le sang est résorbé.

Le traitement « idéal » de toute hémarthrose initiale devrait comporter un traitement substitutif rapidement mis en route, une immobilisation de l'articulation et une éventuelle ponction évacuatrice en cas d'hémarthrose sous tension. Ce dernier point nous semble particulièrement important au niveau de la coxo-fémorale et de la tibio-tarsienne, articulations « serrées », où l'hyperpression due à l'hémarthrose peut entraîner rapidement des dégâts cartilagineux [5] [17] [48] [54].

Cependant, ce traitement « idéal » est souvent délicat à mettre en oeuvre du fait de l'éloignement d'un centre de traitement pour hémophiles, ou des parents de l'hémophile auxquels il est difficile de faire accepter l'idée d'une ponction évacuatrice chez un enfant de moins de 5 ans. Ce traitement « idéal » est pourtant très important car, dans un certain nombre de cas, nous avons observé qu'il mettait l'articulation à l'abri de la complication majeure de l'hémarthrose initiale : la récidive.

La fréquence, le volume des récidives sont extrêmement variables selon l'âge, la localisation articulaire, mais elles aboutissent plus ou moins rapidement à une détérioration de l'articulation (arthropathie hémophilique).

Il faut donc souligner l'importance du suivi des hémophiles dès leur plus jeune âge, afin de bien expliquer à la famille la nécessité d'un traitement précoce lors d'un épisode d'hémarthrose initiale [9]. Il semble bien, à l'heure actuelle que grâce à ces informations et au traitement à domicile, l'évolution vers l'arthropathie hémophilique soit non seulement retardée, mais encore de fréquence diminuée [28] [31].

 

ARTHROPATHIE HEMOPHILIQUE

 

C'est le risque évolutif majeur des hémarthroses répétées. La récidive des hémarthroses conduit tout d'abord à l'arthropathie subaiguë [5] [20] [54]. A ce stade, le gonflement articulaire dû à une hypertrophie synoviale et un épanchement associés est permanent.

Les douleurs articulaires sont la plupart du temps absentes mais il existe par contre déjà une amyotrophie péri-articulaire et une discrète limitation de la mobilité. Le stade suivant est celui de l'arthropathie chronique que l'on évoque après 6 mois d'évolution de l'arthropathie subaiguë [5] [17] [31] [48]. Cette arthropathie chronique comprend des stades évolutifs allant de l'articulation liquidienne chronique jusqu'à la destruction articulaire et l'enraidissement quasi complet. A ce stade, les hémarthroses disparaissent, par contre, les douleurs et la raideur articulaire entraînent une gêne fonctionnelle importante.

 

PHYSIOPATHOLOGIE DE L’ARTHROPATHIE HEMOPHILIQUE

 

L'atteinte du cartilage articulaire est la conséquence directe de l'atteinte synoviale. Dans les suites des hémarthroses répétées, le fer contenu dans l'hémosidérine est phagocyté par les cellules synoviales superficielles [16] [33]. Cette hémosidérose donne à la synoviale sa couleur caractéristique marron foncé. La réponse directe à cette hémosidérose est une réaction inflammatoire de la synoviale qui devient hyperplasique, hypervascularisée et extrêmement fragile (fig. 1). Ainsi, les conditions d'un cercle vicieux sont créées, l'augmentation de la vascularisation synoviale augmentant encore le risque de saignement articulaire (tableau I).

Les modifications du cartilage articulaire apparaissent tôt au cours de l'évolution de l'arthropathie hémophilique [43] [47] [48]. Le cartilage s'amincit, de fines fissures apparaissent. Ensuite, il se ramollit, se crevasse, puis s'ulcère et disparaît, surtout en regard des kystes sous-chondraux lorsque ces derniers s'ouvrent dans l'articulation [47].

Altération du cartilage

L'altération du cartilage résulte de nombreux facteurs :

- facteurs enzymatiques : à côté de l'altération de la synthèse et de la sécrétion des protéoglycanes, plusieurs enzymes protéolytiques sont synthésées de façon excessive et réalisent une véritable digestion du cartilage [3] [16] [33] ;

- mécanismes chimiques et cellulaires : outre l'influence toxique directe du sang sur les chondrocytes, l'absorption directe du fer par les chondrocytes est une cause de nécrose de ces cellules car elle altère la synthèse du collagène, ce qui conduit à une dégénérescence de la matrice [43] ;

- apparition de kystes sous-chondraux épiphysaires : Speer [47] a insisté sur les kystes sous-chondraux qui sont tout à fait caractéristiques de l'arthropathie hémophilique. Au niveau des épiphyses, apparaissent des lacunes arrondies, remplies de liquide hématique.

Ces kystes sous-chondraux siègent au niveau du genou, essentiellement dans l'échancrure intercondylienne et à la partie centrale des condyles.

Lorsqu'il existe une déformation frontale du genou, ils prédominent dans le compartiment de la concavité [11] [32]. Speer a montré que les kystes se comportent comme des hématomes sous-chondraux dont la survenue est favorisée par la surcharge et l'hypervascularisation épiphysaire. On retrouve de tels kystes au niveau du coude, en particulier au fond de la grande cavité sigmoïde du cubitus [29] ; au niveau de la tibio-astragalienne, ils siègent sur l'épiphyse tibiale mais surtout sur le dôme astragalien.

 

ASPECTS RADIOLOGIQUES DE L’ARTHROPATHIE HEMOPHILIQUE

 

Arnold et Hildgartner [5] ont proposé, à la suite de Jordan [20], une classification radiologique en 5 stades de gravité croissante, décrite essentiellement au niveau du genou. - Stade I (fig. 2) : il correspond aux premières hémarthroses ; aucune anomalie radiologique osseuse n'est retrouvée ; il n'existe qu'un discret épaississement des parties molles périarticulaires. - Stade II (fig. 3) : il correspond le plus souvent à l'arthropathie subaiguë et est caractérisé par une ostéoporose épiphysaire et une hypertrophie des épiphyses. Cette hypertrophie peut être majorée artificiellement, sur la radiographie de face du genou, par un flessum. - Stade III (fig. 4) : il correspond au passage à l'arthropathie chronique. L'atteinte articulaire est évidente, mais il n'y a pas de pincement de l'interligne articulaire. Des kystes sous-chondraux apparaissent, l'échancrure intercondylienne s'élargit ; les dépôts d'hémosidérine rendent la synoviale plus opaque, visible sur les radiographies standard (en particulier sur le cliché de profil).

C'est classiquement, selon la plupart des auteurs, le dernier stade réversible de l'atteinte articulaire. En fait, à ce stade, l'atteinte cartilagineuse est très importante, comme l'a confirmé l'utilisation de l'arthroscopie. - Stade IV : le passage au stade IV (fig. 5) se caractérise par un pincement de l'interligne articulaire. Les kystes sous-chondraux se multiplient et viennent s'ouvrir dans la cavité articulaire. - Stade V (fig. 6) : il est marqué par la destruction de l'articulation. L'interligne a disparu. L'ouverture dans l'articulation des kystes sous-chondraux ou leur effondrement entraîne au niveau du genou un aplatissement des condyles, un élargissement de l'échancrure intercondylienne. A noter que certains genoux, traités dans les années 70 par une immobilisation prolongée (pour réduire un flessum) présentent des déformations métaphysaires, en particulier à type de crosse tibiale à concavité antérieure.

Pettersson [38], plus récemment, a proposé une classification radiologique originale qui permet d'établir un score radiologique pour chaque articulation touchée (tableau II). Ce score apprécie de façon plus fine l'évolution de l'arthropathie hémophilique, et en particulier l'action d'un éventuel traitement prophylactique.

Fig. 2 à 6 Aspects radiologiques de l'arthropathie hémophilique.

(fig. 2), (fig. 3), (fig. 4), (fig. 5), (fig. 6)

Pettersson [39] a bien montré que lorsqu'un hémophile sévère est mis sous traitement prophylactique, l'aggravation du score radiologique n'est pas très rapide. Cependant, elle existe. Le traitement prophylactique met donc l'hémophile sévère à l'abri des accidents aigus, mais n'empêche pas une dégradation lente et progressive ; ceci correspond vraisemblablement à de discrets épanchements qui passent inaperçus sur le plan clinique.

En fait, c'est l'imagerie par résonance magnétique (IRM) [19] [23] [41] qui, depuis quelques années a permis, non seulement de préciser l'évolution des arthropathies hémophiliques, mais surtout d'avoir une notion très précise de la dégradation du cartilage articulaire (fig. 7). L'IRM permet de mettre en oeuvre peut-être plus précocement qu'auparavant certains traitements médicaux ou chirurgicaux.

 

TRAITEMENT DE L’ARTHROPATHIE HEMOPHILIQUE

 

Étant donné que l'arthropathie hémophilique est provoquée par le cercle vicieux précédemment décrit (hémarthroses spontanées, hypertrophie synoviale, récidives des hémarthroses), le rôle du traitement est de rompre ce cercle vicieux. Le traitement des hémarthroses aiguës est fondamental et doit être entrepris le plus rapidement possible. Il associe un traitement substitutif (que l'enfant ou l'adolescent peut entreprendre très rapidement à son domicile), une immobilisation articulaire de deux ou trois jours et la prise d'antalgiques. Une rééducation doit être entreprise le plus tôt possible afin de lutter contre l'amyotrophie et les éventuelles attitudes vicieuses articulaires, séquelles fréquentes de ces hémarthroses aiguës [9].

Un traitement prophylactique est institué lorsque, malgré un traitement correct au « coup par coup » des hémarthroses, celles-ci se répètent de façon fréquente et atteignent plusieurs articulations.

Le traitement prophylactique tente de freiner les récidives hémorragiques et les dégradations articulaires [9] [28].

A côté des traitements médicaux que nous ne détaillerons pas, la chirurgie a une place importante dans le traitement de l'arthropathie hémophilique, que ce soit au stade de début (synovectomie), ou au stade d'arthropathie évoluée (ostéotomie de réaxation du membre inférieur, prothèse totale, surtout de la hanche ou du genou, arthrodèse, essentiellement de la cheville).

Tout acte chirurgical effectué chez l'hémophile impose la mise en oeuvre d'un traitement de substitution du facteur déficitaire. Celui-ci est établi selon un protocole maintenant bien précis, élaboré par nos collègues hématologistes [25] [27]. Il comporte la perfusion en préopératoire des facteurs VIII ou IX à la dose de 40 U/kg afin que lors de l'intervention le taux des facteurs VIII ou IX soit aux alentours de 100 p. cent et l'hémostase normale. Ce traitement substitutif est naturellement poursuivi en postopératoire pendant une durée qui varie selon le type de l'intervention, les éventuelles complications postopératoires et les difficultés de rééducation.

Certaines précautions doivent être prises lors de tout acte chirurgical chez l'hémophile [5] [13] [25] [31] :

- l'hémostase doit être particulièrement rigoureuse ; il ne faut pas hésiter à faire des hémostases par ligature car les coagulations au bistouri électrique sont souvent suivies aux 9e ou IO' jours, d'une chute d'escarres qui provoque un hématome ;

- il faut éviter d'effectuer des décollements trop importants qui, malgré la mise en place de drains aspiratifs en fin d'intervention, sont également une cause d'hématomes postopératoires.

Les interventions sont réalisées sous anesthésie générale, en particulier au niveau des membres inférieurs car toute anesthésie loco-régionale par péridurale ou rachi-anesthésie est formellement contre-indiquée à cause du risque d'hématome intrarachidien.

Au niveau du membre supérieur, en particulier chez l'adolescent et l'adulte, il est possible d'effectuer des interventions sous anesthésie endo-veineuse qui met à l'abri des complications de l'anesthésie générale.

 

TRAITEMENT DE L’ARTHROPATHIE HEMOPHILIQUE AU STADE DE DEBUT

 

Le but est de détruire la synoviale pathologique qui est responsable des hémarthroses récidivantes. Cette synoviale peut être détruite soit par synoviorthèse, soit par synovectomie.

L'indication est posée lorsque le traitement prophylactique ne permet plus le contrôle des épanchements, surtout si peu d'articulations sont atteintes.

Synoviorthèse

Réalisée sous traitement substitutif, elle est effectuée à l'aide d'acide osmique ou de produits isotopiques (yttrium 90 et or 198). Les résultats sont très variables d'un auteur à l'autre. Ahlberg [I] a présenté des résultats remarquables avec l'or radioactif, surtout lorsque le score de Pettersson est faible (égal ou inférieur à 3) : 4 p. cent des articulations ne montraient aucune amélioration alors que 50 p. cent d'entre elles étaient totalement asséchées. Storti [50], Witvoet [53] ont rapporté des résultats à peu près comparables avec 50 p. cent de bons résultats environ et Menkes [35] des résultats plus modestes avec seulement 22 p. cent de bons résultats de synoviorthèses à l'acide osmique. Dans notre expérience, nous n'avons pas obtenu d'aussi bons résultats ; avec un recul de plus de 5 ans, on constate que, malgré l'absence apparente de nouvelles hémarthroses aiguës, la dégradation articulaire se poursuit lentement, mais de façon indéniable.

Synovectomie

Elle consiste en l'exérèse la plus complète possible de la synoviale pathologique ; cette intervention peut être effectuée non seulement au niveau du genou, du coude ou de la tibio-astragalienne, mais aussi au niveau de l'épaule et de la sous-astragalienne.

Synovectomie du genou

Storti [49] a été le premier à exposer les résultats de synovectomies chirurgicales du genou effectuées chez l'hémophile sévère. Ses résultats étaient extrêmement encourageants et depuis Storti, beaucoup de séries de synovectomies du genou ont été publiées [5] [7] [21] [37] [42] [52] [54]. Pour notre part, nous l'avons effectuée 17 fois chez 16 patients [14] [30]. Comme tous les auteurs, nous reprochons deux inconvénients majeurs à cette technique :

- tout d'abord la grande fréquence (20 à 40 p. cent) des complications postopératoires qui sont soit des hématomes apparaissant la plupart du temps au 7e ou 8e jour, soit des problèmes cutanés à type de nécrose ;

- d'autre part, un enraidissement articulaire : 10 de nos opérés ont une perte de mobilité de 46 p. cent en moyenne.

C'est la raison pour laquelle, à la suite d'Aritomi [4], Day [8], Kim [22] et Wiedel [51], nous utilisons, depuis début 85 la synovectomie arthroscopique qui n'expose pas aux complications de la synovectomie chirurgicale. Nous l'avons effectuée 47 fois chez 41 patients (6 cas bilatéraux).

Synovectomie arthroscopique
Technique

Elle est réalisée sous garrot pneumatique, et utilise 4 points d'entrée, 2 supérieurs, interne et externe, et 2 inférieurs, interne et externe (fig. 8). L'instrumentation comporte un résecteur de synoviale à moteur, sur lequel trois tailles de couteaux rotatifs sont adaptables. La synovectomie est réalisée en partant du cul-de-sac sous-quadricipital pour se terminer au niveau de l'échancrure intercondylienne ; on enlève le maximum de synoviale postérieure en utilisant une pince à disque ou le résecteur le plus fin. La durée de l'intervention est d'environ 1 h 30 et un drain de Redon est laissé en place jusqu'au 3e jour postopératoire. La rééducation est particulièrement aisée en raison du peu de douleurs postopératoires ; elle est facilitée par l'utilisation d'une attelle électrique type Kinetec.

Résultats

Les résultats ont été jugés sur 3 éléments : les complications postopératoires, la suppression des hémarthroses et la mobilité du genou.

Nous n'avons déploré que 3 complications postopératoires : une hémarthrose au 9e jour, évacuée sous arthroscopie et 2 raideurs au 15° jour postopératoire avec une flexion inférieure à 50° ; une mobilisation douce sous anesthésie générale a permis d'obtenir 110° sans récidive d'hémorragie intra-articulaire. - Dans 14 cas ayant un recul de plus de 3 ans, l'effet sur la suppression des hémarthroses a été analogue aux résultats des synovectomies chirurgicales. - L'absence d'enraidissement est remarquable 4 genoux ont eu une mobilité identique à celle existant en préopératoire, 6 un gain d'amplitude (de 40 p. cent en moyenne) et 4 une perte de flexion (de 20° en moyenne).

Nous n'avons observé aucune dégradation radiologique dans les 14 cas et même une très nette amélioration du score radiologique de Pettersson dans 5 cas fig. 9a et 9b.

Synovectomie du coude

Elle a été beaucoup moins pratiquée que la synovectomie du genou et quelques auteurs [21] [42] [50] [53] ont publié les résultats de courtes séries. Nous l'avons effectuée 46 fois chez 38 patients (8 cas bilatéraux).

Technique

Pour les 15 premiers cas de la série, nous avons utilisé une double voie d'abord, externe et interne et pour les 31 derniers, une seule voie d'abord externe.

En effet, la désinsertion des épicondyliens, du vaste externe et l'ouverture du plan capsulo-ligamentaire externe permettent d'avoir un jour tout à fait suffisant pour effectuer une synovectomie subtotale. Seule la rampe interne de la trochlée ne peut être atteinte par cette voie d'abord. Outre la synovectomie, l'intervention a comporté 15 fois une véritable arthrolyse avec excision du tissu fibreux cicatriciel qui comblait la partie antérieure de la palette humérale et la fossette olécrânienne. Une résection de la tête radiale a été effectuée chaque fois que le cartilage de la tête radiale était très altéré.

Résultats

Nous n'avons pas observé de complication postopératoire, excepté un hématome sur une voie d'abord interne, qui a obligé à une neurolyse du cubital au 3° mois.

Sur la suppression des hémarthroses, les résultats sont tout à fait satisfaisants, car 90 % des coudes n'ont jamais resaigné. Deux coudes ont été le siège d'hémarthroses sporadiques qui ont disparu après la mise au traitement prophylactique pendant une période brève. Trois coudes ont présenté de nouveau des hémarthroses récidivantes ; l'un d'eux doit être réopéré en 1989.

La réputation d'enraidissement de la synovectomie du coude nous paraît totalement erronée. En effet, 45 coudes ont retrouvé une flexion-extension égale ou supérieure à celle existant en préopératoire ; seul un coude (arthropathie stade IV) a perdu 20° de flexion. 3 coudes ont perdu 20° de prono-supination (surtout de pronation). Ces résultats ont été stables dans le temps, le recul moyen étant de 4 ans et 8 mois avec des extrêmes de 6 mois et 9 ans fig. 10a et 10b.

Synovectomies de la scapulo-humérale et la tibio-astragalienne

Nous avons effectué quelques synovectomies de la scapulo-humérale (2 cas par voie delto-pectorale) et de la tibio-astragalienne (7 cas par une double voie d'abord antéro-externe et postéro-interne).

Les suites opératoires ont été simples. Les deux épaules, indolores, n'ont jamais resaigné et ont retrouvé une mobilité identique à la mobilité préopératoire. Parmi les 7 chevilles, 4 sont indolores, sans récidive d'hémarthrose, et ont une mobilité normale ; 2 sont indolores mais ont présenté quelques rares épisodes d'hémarthrose post-traumatique ; la dernière, chez un adolescent de 15 ans très turbulent, est douloureuse et le siège d'hémarthroses récidivantes.

 

TRAITEMENT CHIRURGICAL DE L’ARTHROPATHIE HEMOPHILIQUE EVOLUEE

 

Avant d'envisager une intervention chirurgicale chez un hémophile adulte dont une arthropathie entraîne une gêne fonctionnelle importante, il faut épuiser toutes les possibilités du traitement médical [5] [9] [54]. En cas d'échec de ce dernier, on peut être amené à proposer une ostéotomie de réaxation, une arthroplastie, une arthrodèse.

Ostéotomies de réaxation

Elles peuvent être proposées au niveau du genou pour corriger une déviation angulaire frontale ou un flessum. En effet, comme Witvoet [53] [54] nous préfércns corriger le flessum d'un genou dégradé, mais axé dans le plan frontal, par une ostéotomie tibiale plutôt que par une capsulotomie postérieure dont les suites opératoires sont souvent difficiles et fréquemment compliquées d'une récidive du flessum.

Pour un genou aux stades III ou IV, dont la flexion atteint au moins 90° et qui présente une déviation angulaire frontale, l'indication d'une ostéotomie correctrice paraît justifiée malgré la fréquente dégradation du compartiment fémoro-tibial de la convexité.

Nous avons pratiqué 31 ostéotomies de réaxation :

- 23 ostéotomies tibiales de valgisation, pour genu varum, selon la technique préconisée par Kerboull [36] ;

- 8 ostéotomies fémorales de varisation, montées par lame plaque [36] fig. 11a et 11b.

Deux points méritent d'être signalés - l'absence de complications postopératoires, à l'inverse des interventions intra-articulaires ; - la consolidation de l'ostéotomie dans les délais habituels.

Nous avons rapporté le résultat de 18 ostéotomies [11] [32]. Avec un recul allant de 2 à 13 ans, nous avons retrouvé 12 bons résultats, 4 moyens et 2 échecs. Un des 2 échecs a été réopéré à 4 ans de recul, avec mise en place d'une prothèse de genou type Kali. Seul Smith [46] a rapporté une autre série, moins importante, avec des résultats analogues.

Arthroplasties totales de hanche et de genou chez l'hémophile

Avec Augereau [6], nous avons rapporté 27 cas, 13 PTH et 14 PTG mises en place dans des articulations de stades IV ou V, très douloureuses et enraidies. Sur ce sujet, de nombreuses séries ont été publiées [7] [15] [24] [34] [45].

Les résultats des prothèses totales de hanche sont satisfaisants et confirment ceux de la littérature : 10 hanches sont stables, mobiles et indolores, une est indolore, stable, mais sa flexion est limitée à 80°.

Nous ne déplorons que 2 descellements, complication à redouter chez des sujets jeunes [44].

La mise en place d'une prothèse totale du genou pose quelques problèmes dus au flessum, à la forme des épiphyses et au remaniement de la rotule amincie et fragile. Il est souvent nécessaire d'effectuer une grande libération postérieure, voire postéro-externe pour mettre en place une prothèse totale à glissement semi-contrainte. Dans certains cas extrêmes, nous avons été obligés d'utiliser une prothèse charnière.

Les résultats de nos 14 cas sont satisfaisants sur le plan de la stabilité et de l'indolence, mais décevants en ce qui concerne la mobilité : seuls 6 genoux ont une flexion supérieure à 90° avec un gain moyen d'amplitude articulaire de 10°. Ces résultats sont tout à fait comparables à ceux de la littérature fig. 12a et 12b.

L'infection est la complication la plus fréquente et la plus redoutable. Elle pose d'importants problèmes thérapeutiques. L'augmentation de la fréquence de cette complication est à redouter en raison de la courbe croissante de l'immuno-déficience chez nos opérés.

Arthrodèse

C'était jusqu'en 1970 une technique très employée car elle réglait tous les problèmes d'une arthropathie sévère [54]. Mais la perte de la mobilité articulaire d'un genou ou d'une hanche retentit à la longue sur les articulations sus et sous-jacentes et actuellement nous n'en gardons comme indication que les arthropathies évoluées, de stades IV ou V, de la tibioastragalienne et de la sous-astragalienne.

Nous en avons réalisé 18 :

- 9 arthrodèses isolées de la tibio-astragalienne

- 4 arthrodèses isolées de la sous-astragalienne

- 5 arthrodèses de la tibio-astragalienne et de la sous-astragalienne.

La technique employée a été celle de Meary [36], et nous n'avons jamais eu de difficultés pour réaliser une synthèse solide par vis avec un équilibre correct de l'arrière-pied, tant dans le plan frontal que dans le plan sagittal.

Nous n'avons jamais observé de complications postopératoires excepté un cas d'irritation d'une branche du musculo-cutané, qui a disparu en quelques semaines. Tous les patients ont été très satisfaits du résultat car ils ont retrouvé une cheville indolore, stable, sans épanchement articulaire. Nous n'avons pas observé de décompensation d'une arthropathie du genou sus-jacent, avec un recul de 1 à 8 ans.

 

HEMATOMES MUSCULAIRES

 

Ils sont devenus beaucoup moins fréquents depuis l'usage du traitement à domicile et du traitement prophylactique, mais restent la deuxième manifestation hémorragique chez l'hémophile [9] [27] [31] [54].

Dans notre expérience, ils surviennent aussi fréquemment chez l'enfant que chez l'adolescent ou l'adulte.

Certains hématomes doivent, en raison de leur localisation, être traités chirurgicalement en urgence [26] [31]. Ainsi, les hématomes comprimant un pédicule vasculo-nerveux (creux axillaire, pli du coude, canal carpien, triangle de Scarpa, creux poplité et canal tarsien) doivent être évacués et drainés chirurgicalement, afin d'éviter les conséquences dramatiques d'une compression artérielle ou nerveuse prolongée.

D'autres hématomes (brachial, anti-brachial, du psoas, des fessiers, des muscles de la cuisse ou du mollet) sont, dans notre expérience, l'indication d'un traitement médical en urgence, mis en oeuvre dans un centre spécialisé ; ce traitement associe un traitement substitutif (40 à 50 unités/kg), des corticoïdes (par voie intraveineuse pendant les 8 premiers jours) et une immobilisation stricte. En cas d'atteinte nerveuse, et en particulier en cas d'atteinte du nerf crural par hématome du psoas, la récupération complète se produit dans la grande majorité des cas après poursuite du traitement prophylactique pendant plusieurs semaines, voire plusieurs mois. Dans les hématomes de l'avant-bras, tout signe de début du syndrome de Volkman doit faire poser l'indication d'une intervention chirurgicale en urgence.

Certains hématomes, en particulier des fessiers ou de la racine de la cuisse, ne régressent pas toujours sous traitement médical ; ils nécessitent une évacuation chirurgicale car ils peuvent évoluer vers une pseudo-tumeur hémophilique.

 

TRAITEMENT CHIRURGICAL DES PSEUDO-TUMEURS HEMOPHILIQUES

 

Une pseudo-tumeur hémophilique est une lésion pseudo-kystique, d'évolution lente, secondaire à un hématome récidivant ; elle envahit progressivement les parties molles et s'accompagne de lésions osseuses. Nous n'insisterons pas sur l'aspect clinique et radiologique qui a fait l'objet de nombreuses publications [5] [12] [17] [25] [40] [55]. Rappelons cependant qu'il s'agit d'une complication orthopédique majeure chez l'hémophile. C'est une lésion tout à fait exceptionnelle, ne touchant l'enfant que de façon rarissime et l'adulte avec une fréquence de moins de 1 p. cent.

Une pseudo-tumeur hémophilique risque non seulement de s'ouvrir à la peau [55], mais surtout de compromettre le membre atteint et au maximum de mettre en jeu le pronostic vital [25] [31]. A côté du traitement préventif déjà cité plus haut, le traitement d'une pseudo-tumeur évoluée ne peut être que chirurgical. L'intervention est extrêmement délicate et les complications per ou postopératoires fréquentes et souvent redoutables.

 

CAS PARTICULIER DES HEMOPHILES AVEC ACC

 

Grâce à l'apport récent de nouvelles techniques de substitution du facteur déficitaire, l'existence d'un ACC n'est plus une contre-indication formelle à la chirurgie orthopédique [18] [28]. Cependant, tout acte de chirurgie orthopédique chez un hémophile avec ACC expose ce dernier à des complications postopératoires grevant le pronostic fonctionnel et pouvant mettre en jeu le pronostic vital. De plus, la mise en oeuvre d'un traitement substitutif chez de tels patients représente une charge financière très importante.

C'est dire que les indications de la chirurgie orthopédique doivent être mûrement réfléchies.

 

CONCLUSION

 

La chirurgie est maintenant de pratique courante dans le traitement des manifestations orthopédiques de l'hémophilie (sans ACC), lorsque le traitement médical aboutit à un échec. Cependant, elle ne peut être envisagée qu'en centre spécialisé. Malheureusement, l'avenir des hémophiles est sombre vu les problèmes dramatiques liés à l'infection par le virus HIV.

 

Figure 1. Modifications de la synoviale d'un genou d'hémophile.

 

Figure 2. stade I

 

Figure 3. stade II

 

 

Figure 4. stade III

 

Figure 5. stade IV

 

Figure 6. stade V

 

Figure 7. IRM d'une arthropathie hémophilique bilatérale.

 

Figure 8. Aspect de la synoviale hémophilique vue en arthroscopie.


Figure 9.

9A. a) Arthropathie hémophilique du genou gauche.

 

9B. b) Résultat trois ans après synovectomie arthroscopique.


Figure 10. a et b) Arthropathie du coude droit avant synovectomie et à 32 mois de recul.

10A.

 

10B.


Figure 11.

11A. a) Arthropathie du genou gauche avec genu valgum.

 

11B. b) Correction par ostéotomie fémorale de varisation.


Figure 12.

12A. a) Arthropathie stade V du genou gauche.

 

12B. b) Bon résultat à un an d'une prothèse Kali à conservation du croisé postérieur.

 

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