ENTEROCOLITES ULCERO-NECROSANTES

Aspects Cliniques 

V. MILLET, J.P. PRACROS

 

L'entérocolite ulcéro-nécrosante est l'urgence médico-chirurgicale digestive la plus commune de la période néonatale. Bien que décrite dès le 19e siècle et reconnue comme une urgence vitale depuis 1960, ses causes et sa pathogénie demeurent encore mal expliquées. Sa définition est anatomopathologique : nécrose par infarcissement hémorragique de la paroi digestive, débutant sur le versant luminal pouvant aller jusqu'à la perforation, pouvant siéger sur tout l'axe digestif. Mais le grêle terminal, le caecum et le côlon droit sont le plus souvent atteints.

 

Epidémiologie

 

La prévalence globale de cette affection est voisine de 2% des admissions dans les unités de néonatalogie. L'incidence dans les études de population varie de 0,3 à 2,4 pour mille naissances vivantes (1). Dans le service de néonatalogie du CHU Timone, cette incidence est de 0,64% (1995-1996), soit 11 enfants sur 1699. Si l'on considère les admissions en unités de soins intensifs, soit 872 enfants, l'incidence est de 1,2%.

Cette fréquence est inversement proportionnelle à l'âge gestationnel et au poids de naissance. 60 à 90% des enfants atteints sont des prématurés (1,2). Une étude multicentrique américaine rapporte une fréquence globale de 9% pour les enfants de moins de 1000 grammes avec des écarts allant de 2 à 25% (&laqno; ). Ces écarts entre les différentes unités sont le témoin des différences de recrutement et de prise en charge. L'incidence ne varie pas en fonction du sexe, et ne reconnaît pas de facteur saisonnier.

Cependant, cette pathologie peut survenir de façon sporadique ou par véritables épidémies. Ces épidémies touchent des enfants à terme ou proches du terme sans pathologie néonatale. Dans ces situations un facteur infectieux, viral ou bactérien, est souvent mis en évidence (4).

L'âge de survenue est inversement proportionnel à l'âge gestatrionnel et au poids de naissance, en moyenne : 20 jours pour les moins de 30 SA, 14 jours de 31 à 33 SA et 4 à 5 jours pour les plus de 34 SA. Chez le nouveau-né à terme, l'E.C.U.N survient précocement entre 24 et 48 heures de vie.

 

Pathogénie

 

L'étiologie de l'affection est multifactorielle. Les facteurs incriminés sont classiquement l'ischémie intestinale, l'alimentation entérale, les altérations de la flore intestinale et surtout l'immaturité.

Des études expoérimentales menées chez l'animal ont montré que l'hypoxie entraîne une réduction du flux intestinal (5). Cette hypoperfusion intestinale détermine les lésions de la muqueuse qui vont d'altérations peu importantes du sommet de la villosité à l'abrasion complète de la muqueuse, entraînant l'intolérance alimentaire et la prolifération microbienne. Certaines situations cliniques sont à risque d'ischémie intestinale :souffrance aiguë, détrresse respiratoire, apnées bradychardysantes, hypotension, cathéters ombilicaux, exsanguinotransfusion, persistance du canal artériel, la polyglobulie avec hyperviscosité. Cependant les études cliniques sont contradictoires quant à la responsabilité de ces facteurs de risques et l'ischémie tend actuellement à être considérée comme survenant secondairement dans l'évolutionde l'E.C.U.N. Le rôle des médiateurs de l'inflammation est par contre mis de plus en plus en avant (figure 1), (6,7).

 

Infection

Alimentation

Hypoxie

Endotoxine Endothelin 1

Ischémie

TNF PAF

Tromboxane B2, leukotriène

Radicaux libres, TNF, PN

E.C.U.N.

 

Figure 1 : Hypothèse pathogénique de l'entérocolite ulcéro-nécrosante, faisant intervenir les médiateurs de l'inflammation (PAF) : platelet activating factor, TNF : tumor necrosis factor

 

Quoi qu'il en soit la prématurité reste le principal facteur de risque en raison : d'un système immunitaire moins compétent, une diminution du mucus intestinal, une diminution des sécrétions digestives et des ischémies digestives plus fréquentes.

 

Signes cliniques

 

les signes cliniques sont variés, généraux et digestifs. Les signes d'alerte sont peu spécifiques et discrets : intolérance alimentaire, distension abdominale, modification des selles (tableau 1). Il existe deux types de présentation. Le début de l'E.C.U.N peut être très brutal ou insidieux, conditionnant le pronostic. Ces tableaux cliniques sont très différents (tableau 2). La forme la plus classique est la forme insidieuse, touchant préférentiellement le prématuré. Plus rarement les signes sont d'emblée alarmants : selles sanglantes, choc infectieux et défense abdominale.

 

Tableau 1 : Principaux signes cliniques

 

Signes digestifs Signes généraux

distension abdominale

défense abdominale

intolérance alimentaire

vomissements

selles sanglantes

diarrhée

masse abdominale léthargie

détresse respiratoire

apnée

instabilité thermique

acidose

hyperglycémie

collapsus

 

Tableau 2 : Modes de présentation

 

Forme brutale Forme insidieuse

terme/prématuré

choc septique brutal

décompensation respiratoire

distension abdominale majeure

rectorragie prématuré

évolution sur 1 ou 2 jours

intolérance alimentaire

modification des selles

ballonnement intermittent

hémocult +

 

La confirmation du diagnosticv sera radiologique, permettant yune classification des lésions selon les stades de Belle modifiés par Waslh et Kliegma,.

 

Tableau 3 : Classification de Belle modifiée par Waslh et Kliegman

(Pédiatr Clin North Am 33 : 179-201, 1986=

 

Stades Classification Signes généraux Signes digestifs Signes radiologiques

IA

IB suspicion

d'E.C.U.N. apnée

instabilité thermique résidus gastriques

distension modérée normal

dilatation mineure

IIA

E.C.U.N.

prouvée

forme mineure modérés rectorragie

silence distension

iléus, pneumatose

IIB E.C.U.N.

prouvée

forme modérée acidose métabolique ballonnement

masse palpable ou

cellulite pariétale IIAA et air veine

portale ± ascite

 

IIIA E.C.U.N.

évoluée

pas de perforation collapsus, CIVD

détresse respiratoire péritonite généralisée ascite

 

IIIB E.C.U.N

évoluée

perforation idem idem pneumopéritoine

 

 

Imagerie

 

L'imagerie intervient à plusieurs stades au cours du diagnostic et de la surveillance.

 

A - Stade initial

 

1° Le cliché simple de l'abdomen en décubitus dorsal est le plus informatif. Il est fait généralement en couveuse chez un nouveau-né.

- Au départ de l'affection, l'ASP peut apparaitre normal. Il est important de répéter les clichés en présence d'une suspicion d'entérocolite.

- Premiers signes : aspect figé d'une ou de quelques anses intestinales hyperaérées. Cette hyperaération devient progressivrement plus diffuse.

 

2° L'échographie peut indiquer à ce stade un épaississement plus ou moins localisé de la paroi de certaines anses (plus de 2mm).

- Une étude doppler fine (couleur ou énergie) si elle n'est pas gênée par l'abdondance des gaz abdominaux pourrait déceler un défaut de vascularisation dans ces zones d'épaississement pariétal. Certains auteurs (KEMPLEY, VANBEL) ont montré l'intérêt de l'étude des vélocités dans l'artère mésentérique supérieure. Des vélocités basses constitueraient un signe d'alerte.

 

B - Phase d'état

 

1° ASP

- L'hyperaération des anses intestinales fixées s'accompagne de l'apparition de microbulles de gaz dans la paroi épaissie de ces anses. Cette pneumatose des parois est le signe le plus spécifique de l'affection. Il ne faut pas confondre cela avec un granité intestinal d'iléus méconial.

Dans un autre contexte des images de pneumatose intestinale ont pu être rapportées en cas d'emphysème médiastinal par propagation sous-diaphragmatique de l'air et des cas très rares aussi de sténose hypertrophique du pylore avec distension aérique de l'estomac majeure : il s'agit d'un diagnostic différentiel un peu théorique.

- L'apparition d'une pneumatose portale est très caractéristique (mais elle n'est pas constamment observée).

 

2° Echographie

- La détection de microbulles hyperéchogènes dans les parois touchées est possible par échographie, mais difficile à voir.

- Les microbulles hyperéchogènes migrant dans le tronc porte et dans ses branches sont facilement décelées par échographie (avant leur évidence radiographique).

- L'étude doppler pulsé objective des &laqno; spikes » en relation avec le transit des microbulles de cette pneumatose portale.

 

C - Complications précoces.

 

Une perforation intestinale est à craindre du fait du risque de nécrose pariétale ; elle justifie des contrôles successifs.

 

1° ASP

 

Le pneumopéritoine est détecté sous forme d'une bulle aéruique médiane extra-intestinale lorsque le cliché est pris en décubitus dorsal (accumulation de gaz sous la paroi abdominale antérieure).

Le ligament falciforme du foie devient visible car il est cerné par les gaz. De même, les parois intestinales deviennent trop visibles car elles sont bordées par les gaz sur leurs versants intérieur et externe.

 

2° Echographie

 

Malgré l'hyperaération, il est possible d'objectiver un épanchement liquidien péritonéal franc, pouvant contenir quelques fins échos liés à la péritonite.

Parfois cet épanchement est subtil sous forme d'un simple liseré hyperéchogène autour de certaines anses intestinales et autour de la vésicule biliaire.

 

D - Complications tardives

 

Il s'agit de sténoses fibreuses intestinales qui touchent dans 80% des cas le côlon et en particulier la région sigmoïdienne ou autour de l'angle gauche; dans 30% des cas, ces sténoses sont multiples. Souvent elles sont longtemps bien tolérées cliniquement et on peut avoir la surprise de découvrir à l'occasion d'un lavement opaque des sténoses presque complètes de la lumière colique.

 

 1° Un lavement opaque aux hydrosolubles est envisagé de principe dans les 3 à 6 mois qui font suite à une phase aiguë d'entérocolite ulcéronécrosante.

Certaines sténoses découvertes dans les deux premiers mois après la phase aiguë d'entérocolite ulcéro-nécrosante.

Certaines sténoses découvertes dans les deux premiers mois après la phase aiguë ont encore un caractère inflammatoire et peuvent disparaitre ou régresser spontanément. Ces sténoses ont un caractère inflammatoire dans les premières semaines puis elles laissent place à une cicatrice sténosante fibreuse.

 

2°Echographie

 

Pour COUTURE, la détection d'une paroi localement hyperhémique en doppler après la phase initiale hypovasculaire doit être suveillée. C'est à ce niveau qu'il faut traquer la possible survenue ultérieure d'une sténose fibreuse.

L'échographie serait au moins aussi précise que le lavement opaque pour situer le niveau de la sténose et surtout sa longueur exacte.

 

Au total, les examens radiologiques simples comme l'échographie sont essentiels pour le diagnostic et la surveillance précoce d'une entérocolite ulcéro-nécrosante. Le lavement opaque (et accessoirement le transit du grêle) a une place de principe pour la recherche de complications ccatricielles sénosantes.

 

Prise en charge et pronostic

 

La prise en charge médicale a deux objectifs : maintenir les grandes fonctions vitales et stopper l'évolution du processus digestif. L'arrêt de l'alimentation, la décompression digestive et une antibiothérapie à large spectre sont les premiers gestes thérapeutiques. L'E.C.U.N. est associée à une bactériémie dans 25% des cas et une péritonite survient dans 20 à 30% des cas (9). Le recours à la ventilation assistée est très souvent nécessaire, du fait des apnées et/ou de la détresse respiratoire. Elle permet une analgésie efficace.

Dès les premiers stades, un avis chirurgical est indispensable, en effet 30 à 60% des enfants seront opérés. Ce pourcentage est inversement proportionnel à l'âge gestationnel (10). Les principales indications, en période évolutive sont : le pneumopéritoine et la péritonite, pour certains une dégradation de l'état clinique.

La survie globale s'est améliorée au cours de la dernière décennie, passant de 50% dans les années 80 à plus de 75% actuellement (2,10)

Le pronostic chirurgical est lié pour partie, à l'étendue des résections intestinales, aboutissant à un grêle court chez 10% des survivants post-chirurgie. L'E.VC.U.N est la cause la plus fréquente de cette pathologie en pédiatrie.

Les complications secondaires sont d'une part, celles de l'alimentation parentérale exclusive prolongée imposée par le repos digestif et/ou un grêle court et d'autre part les sténoses secondaires, uniques ou multiples. Elle complique 30% des entérocolites pouvant se révéler jusqu'à 6 mois après l'épisode aigu. 8% des enfants garderont des troubles digestifs définitifs.

 

Conclusion

 

Pathologie redoutée des services de néonatalogie, l'entérocolite ulcéro-nécrosante est une grande urgence médico-chirurgicale, dont la mortalité globale est de 20 à 30%. Sa prévention est une préoccupation constante et passe souvent par des mesures simples : prévention des asphyxies périnatales, surveillance pluriquotidienne de la tolérance alimentaire, asepsie rigoureuse.

 

Bibliographie

 

1. Uauy RD, Fanaroff A.A. J. Pediatr 119 : 630 1991

2. Holman RC, Sterh-Grees J.K. Am. J Publ Health 79 : 987,1989

3. The vermont-oxford trials Network. Pediatrics 91 : 540, 1993

4. Lebrun F, Amiel-Tison C. Ann. Pediatr 29 : 87-92, 1987

5. Szabo JS, Manfield S.R. Pediatr. Res. 21 : 93-8, 1987

6. Caplan MS, Sun X.M.. J. Poediatr. 116 : 960, 1990

7. Caplan M.S., MacKendrich W. Clinics in perinatology 21: 23555-246, 1994

8. Waslh, Kliegman. Pediatr. Clin. Nort Am. 33 : 179-201, 1986

9. Berby B.J., Jeffery J.H. Arch. Dis. Child 67 : 432,1992

10.Ricketts R.R., Jules M.L. World J. Surg. 14 : 600 1990