INVAGINATION INTESTINALE AIGUE

 

J.P. CANARELLI (CHU - Amiens)


L'invagination intestinale aiguë (I.I.A.) représente une des causes les plus fréquentes d'occlusion intestinale chez le nourrisson et le jeune enfant. Elle se définit par la pénétration d'un segment intestinal dans le segment sous-jacent.
Ce télescopage est à l'origine du boudin d'invagination qui provoque une obstruction de la lumière intestinale et une ischémie par strangulation mésentérique.
C'est l'examen clinique qui va induire la mise en route d'une démarche diagnostique aboutissant au traitement en passant par la radiographie de l'abdomen sans préparation, l'échographie abdominale et le lavement qui sera à visée diagnostique ou thérapeutique avec en cas d'échec de celui-ci, un traitement chirurgical. Tout ceci dans le cadre de l'urgence.


I- ANAPATHOLOGIE
La lésion élémentaire de l'invagination intestinale aiguë correspond au boudin d'invagination défini par le télescopage d'un segment intestinal dans le segment d'aval (schéma n°1). Ce boudin comprend donc : un cylindre interne correspondant au segment interne invaginé et formant la tête du boudin d'invagination, un cylindre externe dans lequel se fait l'invagination délimitant un collet d'invagination dans lequel pénètre le mésentère contenant les éléments vasculaires : artères, veines lymphatiques et nerveux.
Pour nommer l'invagination, on utilisera en premier le nom du segment d'intestin invaginé puis éventuellement le nom du segment digestif entraîné, enfin celui du segment invaginant.
On distingue ainsi les invaginations iléo-coliques et les invaginations iléo-iléales.

Parmi les invaginations iléo-coliques, l'invagination transvalvulaire est une invagination dont la tête est mobile et le col est fixe, le caecum et la valvule de Bauhin restent en place. Dans ce cas, il existe un véritable anneau d'étranglement dont la symptomatologie est cliniquement bruyante et la réduction plus difficile. Elle représente 30% des cas (schéma n°2). L'invagination iléo-caecale est une des formes les plus fréquentes pouvant atteindre plus de 60% des cas, due à la migration de la valvule de Bauhin et de l'appendice entraînés dans le côlon droit (schéma n°3).

Les invaginations iléo-iléales, elles évoluent soit vers l'invagination iléo-iléo-colique par progression du boudin vers le côlon sans entraîner la valvule de Bauhin qui reste en place, soit vers l'invagination iléo-caeco-colique, dans laquelle la migration entraîne la valvule de Bauhin. Cette forme se rencontre souvent lors d'anomalie anatomique pré-disposante tel qu'un défaut d'accolement du côlon droit ou un mésentère long.
Le danger de ces formes à point de départ iléal compliquées d'une extension au côlon qui représentent environ 5% des cas, vient du fait que lors du lavement opaque, l'attention peut être attirée par l'invagination qui siège sur le cadre colique et en cas de succès de réduction, risque de faire ignorer l'invagination iléo-iléale primitive passée inaperçue.
Les invaginations colo-coliques sont rares chez l'enfant et plus souvent secondaires à une lésion organique.
L'invagination iléo-iléale pure doit faire rechercher, en général, l'existence d'un obstacle mécanique.


II- PHYSIOPATHOLOGIE
L'invagination intestinale aiguë entraîne une strangulation du point mésentérique à l'origine de l'occlusion intestinale et responsable d'une compression vasculo-nerveuse expliquant l'oedème et la stase veineuse, facteur d'hyper-sécrétion muqueuse voire d'hémorragie et suivie secondairement d'une ischémie par compression des artères du mésentère aboutissant au sphacèle ou à la perforation de l'anse.

La compression des éléments nerveux expliquera les réactions neuro-végétatives accompagnant les accès de pâleur. Dans les formes évoluées, on observe une stase liquidienne un amont du boudin avec constitution d'un véritable 3ème secteur intra-intestinal majoré par l'extravasation de liquide intra-péritonéal, facteur de pullulation microbienne dans les anses dilatées.

Enfin la mobilité du boudin d'invagination dans l'abdomen dépend de deux éléments essentiels : la longueur du méso entraîné et l'absence de fixation du côlon droit, expliquant la course du boudin d'invagination décrite comme une courbe de rayon progressivement décroissant autour de la région ombilicale depuis la fosse iliaque droite jusqu'à la région pelvienne (schéma n°4).


III- ETIOLOGIE
On distingue les invaginations secondaires à des lésions dites organiques ou associées à une autre pathologie de celles dites idiopathiques représentant la majorité des cas (90% chez le nourrisson).

1 - Invaginations organiques : elles sont souvent liées à l'existence d'un obstacle intra-pariétal : diverticule de Meckel, polype du grêle, hémangiome, duplication....

2- Invaginations associées à une adénolymphite mésentérique : elles sont retrouvées dans 20 à 30% des invaginations intestinales aiguës selon les séries, concomitantes d'une infection pulmonaire, ORL, digestive souvent d'origine virale et dans un contexte de petite épidémie saisonnière au printemps ou à l'automne. Ces adénolymphites mésentériques seront responsables d'un hyperpéristaltisme intestinal entraînant l'invagination.

3- Pathologies associées : elles rentrent dans le cadre des étiologies d'invagination : le purpura rhumatoïde, responsable de microvascularites siégeant sur la partie proximale de l'intestin grêle, le syndrome hémolytique et urémique (SHU) entraînant également des troubles vasculaires intestinaux, la mucoviscidose responsable des anomalies de la viscosité du contenu intestinal, les invaginations post-opératoires, en général iléo-iléales rencontrées chez les petits enfants surtout après exérèse chirurgicale de tumeur abdominale de gros volume.

4- Les invaginations idiopathiques : elles représentent la majorité des cas, 80 à 90% des invaginations rencontrées chez les nourrissons survenant surtout entre le 4e et le 9e mois, plus fréquemment rencontrées chez le garçon que chez la fille (3 garçons pour 2 filles). L'incidence est estimée de 3 à 6 pour 1000 enfants vivants de moins de 3 ans, 64% des invaginations intestinales aiguës ont moins de 1 an.


IV- ASPECTS CLINIQUES
Circonstance de découverte
: Il s'agit habituellement de nourrisson jusqu'alors de bonne santé en dehors d'un épisode récent d'éruption dentaire, de rhino-pharyngite, qui va présenter brutalement une douleur accompagnée d'accès de pâleur. Le nourrisson présente des cris avec une agitation, avec un aspect de crispation accompagnée d'une pâleur. Cette première crise douloureuse brève va céder aussi rapidement qu'elle est apparue et être suivie d'une période d'accalmie pendant lequel l'enfant reprend son aspect normal avec cependant un refus total du biberon, l'intolérance alimentaire étant complète. Progressivement ces crises douloureuses vont se rapprocher et durer de plus en plus longtemps alors que les intervalles d'accalmie vont se raccourcir.

La rectorragie est très variable tant dans sa forme que dans sa période de survenue. On peut en effet rencontrer des selles glairo-sanglantes, de simples traces de sang rouge ou brunâtre tachant les couches et dans certains cas elles ne seront objectivées que lors de la réalisation du toucher rectal ou du lavement. Elles peuvent être soit précoces accompagnant la 1ère crise douloureuse soit plus souvent tardives apparaissant au bout de plusieurs heures d'évolution. Pourront au fur et à mesure de l'évolution, apparaître des vomissements qui peuvent être de plusieurs natures, soit alimentaires au début, puis secondairement jaunâtres ou verdâtres. Dans certains cas, l'enfant ne vomit pas mais refuse toujours toute alimentation.

L'association de ces 3 signes représente la triade classique : douleurs abdominales avec accès de pâleur évoluant par crises paroxystiques, refus du biberon ou vomissements, rectorragie.
La simple notion de crise douloureuse paroxystique avec accès de pâleur chez un nourrisson doit faire évoquer l'invagination intestinale aiguë.

L'examen clinique : la palpation abdominale doit être pratiquée avec attention et les mains réchauffées, en dehors des crises douloureuses. La fosse iliaque droite paraît classiquement déshabitée et facilement dépressible localisant le signe de DANCE. C'est parfois au niveau de l'hypochondre droit, que la palpation déclenche une douleur et permet de percevoir le boudin d'invagination sous la forme d'une masse allongée, cylindrique et mobile. Ce boudin devra être recherché sur tout le trajet du cadre colique. Il n'est rencontré que dans 1/4 des cas environ.
Le toucher rectal doit être doux et réalisé avec l'auriculaire coiffé d'un doigtier pédiatrique lubrifié. Il peut ramener des glaires striées de sang non encore extériorisées.

Formes cliniques : Les formes néo-natales sont rares représentant 1% des invaginations avec un diagnostic difficile où le tableau est le plus souvent fruste évoquant une occlusion où pouvant simuler une entérocolite nécrosante. Chez le grand enfant, le tableau clinique peut être souvent marqué par une longue histoire de douleurs abdominales récurrentes, la découverte d'une invagination fera dans ce contexte rechercher une cause organique (diverticule de Meckel), ce qui amène à certains auteurs à proposer une exploration chirurgicale systématique même après réduction radiologique chez le grand enfant.

Les invaginations récidivantes : il faudra distinguer les récidives précoces survenant dans les premières heures ou les premiers jours suivant une réduction en général non chirurgicale, estimées à 10 à 15%. Des récidives post-chirurgicales précoces sont possibles dans 1 à 3% des cas. Enfin des récidives tardives, plusieurs mois ou années suivant la première réduction chirurgicale ou non, doit faire rechercher une cause organique.


V- EXAMENS PARA-CLINIQUES
1- La radiographie d'abdomen sans préparation debout de face
garde tout son intérêt. Elle peut permettre de mettre en évidence une image directe du boudin d'invagination sous forme d'une opacifité située le plus souvent dans la région sous-hépatique, d'autres signes indirects sont évocateurs : disparition de la clarté gazeuse du caecum dans la fosse iliaque droite, qu'il ne faudra pas confondre avec l'éventuelle dilatation d'anse iléale en amont du boudin d'invagination.
Recherche attentive d'un éventuel pneumo-péritoine qui contre-indiquerait tout lavement opaque chez des enfants vus tardivement avec un état général altéré. Enfin la radiographie de l'abdomen sans préparation peut confirmer un état occlusif franc sur des formes évoluées. Mais une radiographie de l'abdomen sans préparation considérée comme normale ne doit pas exclure la possibilité d'une invagination intestinale aiguë authentique et il faut donc pratiquer une échographie abdominale.

2-L'échographie permet de mettre en évidence l'aspect typique du boudin sous forme d'une image cible ou en cocarde en coupe transversale correspondant à la paroi du segment intestinal receveur avec une zone centrale hyper-échogène correspondant aux interfaces du ou des segments invaginés. En coupe longitudinale, le boudin prend un aspect de sandwich dont on déterminera la longueur.
L'échographie abdominale associée au Doppler couleur peut dans certains cas mettre en évidence la disparition de l'hyperémie veineuse et artérielle du boudin d'invagination évocatrice de nécrose ischémique, interdisant de ce fait la réalisation d'un lavement réducteur et proposant l'indication chirurgicale.

3- Le lavement opaque : L'existence de complications d'invagination intestinale aiguë représenté par la présence d'un épanchement péritonéal ou d'un pneumo-péritoine sur un enfant en mauvais état général doit faire contre-indiquer cet examen. En cas d'altération de l'état général avec état de choc, l'indication opératoire est posée après restauration de l'état hémodynamique de l'enfant. Dans tous les autres cas, dès lors que le diagnostic d'invagination intestinale aiguë est suspecté, le lavement opaque peut être proposé.
Il est intéressant de réaliser cet examen sur un enfant prémédiqué le lavement au produit iodé hydro-soluble permet de constater l'arrêt de progression au contact du boudin d'invagination le plus souvent au niveau du côlon gauche ou du transverse. Cet arrêt de progression peut prendre de face un aspect en image en cocarde ou de profil en cupule, en croissant ou en pince de homard. Outre le caractère diagnostique, ce lavement opaque aux hydro-soluble peut permettre d'obtenir la réduction non chirurgicale.


VI- LE TRAITEMENT
1- Le traitement non chirurgical :
Le lavement opaque peut être poursuivi par la phase thérapeutique de cet examen. Les images de boudin migrent par à-coups dans le sens anti-péristaltique au fur et à mesure que la pression hydrostatique du lavement refoule le boudin. Cette progression est souvent aisée jusque dans la région caecale. Il faut donc maintenir la pression pour obtenir une opacification de la valvule de Bauhin et surtout le reflux dans la dernière anse grêle permettant d'obtenir le critère de certitude de réduction.

La réduction par insufflation d'air : L'air insufflé dans le côlon peut avoir un rôle diagnostique et un rôle thérapeutique.
Le matériel utilisé comporte un système de pompe d'insufflation couplé à un système de contrôle de la pression intra-colique. Au fur et à mesure que l'insufflation progresse, l'air s'accumule de plus en plus, refoule le boudin dans la direction anti-péristaltique pour obtenir, en cas de réduction, un reflux d'air important dans les dernières anses iléales.

La réduction hydrostatique
: l'utilisation de l'eau en lavement sous contrôle échographique a été proposée selon les mêmes techniques permettant d'obtenir des réductions contrôlées par échographie et évitant l'irradiation des patients.
Le taux de réussite du traitement non chirurgical est estimé à 50%, très variable d'une équipe à l'autre. Quoi qu'il en soit, le pourcentage de réussite de réduction au lavement est lié au délai diagnostique, plus celui-ci est court, plus les chances de réussite sont grandes.

2- Le traitement chirurgical
Deux indications restent indiscutables :
Les contre-indications au lavement, il s'agit pour la plupart du temps de lésions intestinales graves qui pourront nécessiter une résection.
S'il existe un doute sur la réduction de l'invagination intestinale aiguë obtenue lors du lavement quelle qu'en soit la technique.

D'autres indications peuvent être proposées en fonctions de l'âge et notamment dans les formes d'invagination récidivante chez le grand enfant. L'intervention réalisée sous anesthésie générale utilisera une voie d'abord la plus proche possible du boudin d'invagination souvent localisé par échographie. Après repérage du boudin intestinal, on tentera de désinvaginer celui-ci manuellement et on pratiquera une appendicectomie complémentaire. Une résection intestinale peut être rendue nécessaire par la persistance d'une zone ischémique ou l'existence d'une complication ou d'une cause organique.


VII- CONCLUSION
Le pronostic de l'invagination intestinale aiguë dépend de la précocité du diagnostic qui doit être évoqué devant tout nourrisson présentant des crises douloureuses abdominales avec accès de pâleur, refus du biberon, imposant la réalisation d'un examen clinique soigneux à la recherche d'un boudin d'invagination, la pratique du toucher rectal pour la mise en évidence d'une rectorragie, et la réalisation d'une échographie abdominale pour confirmer l'existence du boudin.
La prise en charge diagnostique et thérapeutique peut être assurée par le lavement aux hydro-solubles. En cas d'échec de réduction ou devant l'absence d'opacification de la dernière anse iléale, une indication chirurgicale peut être retenue.


POUR EN SAVOIR PLUS :

HELARDOT PG, BARGY F, KALIFA G
Invagination intestinale aiguë de l'enfant
Encycl. Méd. Chir. (Paris) Estomac Intestin - 9044,10 (8p) - 1986

JEHANNIN B
Invagination intestinale aiguë du nourrisson
Rev. Prat. Vol 42, 1, 93-96 - 1992

LEVARD G, AIGRAIN Y
Invagination intestinale aiguë du nourrisson et de l'enfant
Encycl. Méd. Chir. (Paris) Pédiatrie - 4018,10 (5p) - 1991