STENOSE HYPERTROPHIQUE DU PYLORE

J-M. BONDONNY (CHU - Bordeaux)



1. GENERALITES
La sténose hypertrophique du pylore du nourrisson représente, avec le reflux gastro-œsophagien, la cause chirurgicale la plus fréquente de vomissements chroniques du nourrisson.

Elle se caractérise :
- anatomiquement, par une hypertrophie progressive des fibres musculaires du pylore, touchant surtout la couche circulaire interne, et comprimant le canal pylorique.
- cliniquement, par des vomissements alimentaires post-prandiaux souvent tardifs, apparaissant vers la 3ème semaine de vie
- biologiquement, par une déshydratation avec alcalose métabolique hypochlorémique et hypokaliémique associée à une chlorurie basse

Son traitement est chirurgical, après normalisation du bilan biologique, par pylorotomie extramuqueuse.
La guérison est en règle rapidement obtenue.


2. CLINIQUE
Classiquement, l'affection se manifeste 3 à 4 semaines après la naissance par l'apparition de vomissements alimentaires, le plus souvent chez un garçon, assez fréquemment premier né, parfois prématuré.

2.1. Les vomissements
Ils sont initialement peu alarmants en fréquence et en volume, mais évoluent en quelques jours vers le tableau typique.
Il s'agit alors de vomissements :
- explosifs, abondants et en jets
- survenant souvent à distance de la tétée, plus rarement en per ou post-prandial immédiat.
- alimentaires, faits de lait caillé et de liquide de stase
- jamais bilieux, et exceptionnellement sanglants

2.2. L'interrogatoire des parents
- confirme l'apparition récente de ces vomissements et leur aggravation rapide
- retrouve constipation, oligurie et cassure de la courbe pondérale
mais note le caractère isolé de ces vomissements, sans contexte pathologique autre, tonus et appétit demeurant assez longtemps conservés.

2.3. L'examen clinique
Réalisé à distance de la tétée, il retrouve :
- une voussure épigastrique, avec
• ondulations péristaltiques spontanées ou déclenchées, se déplaçant de gauche à droite, et en relation avec les contractions de l'estomac luttant contre l'obstacle pylorique
• à l'auscultation, clapotage à jeun, signe de la stase gastrique

- un abdomen par ailleurs plat et indolore
- l'olive pylorique : siégeant dans l'hypochondre droit, profondément située contre le rachis, elle est difficilement palpable, sauf nourrisson endormi ou très hypotonique, ce qui est rarement le cas actuellement. Il s'agit d'une masse oblongue, de consistance très ferme, et relativement mobile.
- le reste de l'examen recherchera des signes de déshydratation et de dénutrition.


3. RADIOLOGIE

3.1. L'Abdomen sans préparation
De face, en position verticale, réalisé à distance de la tétée, il montre :
- un estomac distendu (malgré les vomissements), souligné par les gaz du colon transverse, avec liquide de stase et poche à air volumineuse
- une aéroiléie et une aérocolie faibles, surprenantes à cet âge.

3.2. L'Echographie
C'est actuellement l'examen clé du diagnostic :
- la stase gastrique est confirmée, ainsi que les violentes contractions de l'estomac
- mais c'est surtout l'olive pylorique qui est analysée, en coupes transversales et longitudinales.

L'échographie de l'olive étudie :
- l'épaississement de la paroi musculaire du pylore et sa structure hypoéchogène
- le canal pylorique, facilement identifiable du fait de sa muqueuse hyperéchogène.
Le tout donne, en coupe transversale, un aspect en cocarde à centre hyperéchogène et en coupe longitudinale un pylore allongé (entre 15 et 20 mm) et épaissi (> à 3,5 mm) avec canal pylorique arciforme et rétréci.

A signaler que, vue très précocement, ou dans les formes incomplètes, la sténose du pylore peut être de diagnostic radiologique délicat, conduisant à répéter les échographies à quelques jours d'intervalle.

3.3. Le T.O.G.D.
Cet examen classique dans l'enquête diagnostique, réalisé après vidange gastrique, n'a plus que de très rares indications, en cas de doute diagnostique ou de craintes d'association tout à fait exceptionnelle à une véritable hernie hiatale (syndrome de ROVIRALTA)
Il montre la distension gastrique, les contractions violentes de l'estomac, la dilatation antrale refoulant très à droite le pylore, l'empreinte de l'olive sur l'antre gastrique, l'absence ou le retard aux passages pyloriques et, lorsqu'il s'en produit, le "défilé pylorique" étroit, allongé et arciforme et le duodénum de calibre normal.


4. BIOLOGIE
Elle confirme le niveau de la déshydratation, et l'éventuelle dénutrition, conséquences des déperditions de liquide gastrique par vomissement :
- l'hématocrite est habituellement élevé, signant l'hypovolémie
- il existe une alcalose métabolique avec hypochlorémie et hypokaliémie, alors que la natrémie est souvent subnormale
- dans les urines on retrouve une hypochlorurie.


5. FORMES CLINIQUES

5.1 Les formes atypiques peuvent amener à discuter d'autres causes de vomissements chroniques du nourrisson.

5.2. Les vomissements peuvent être :
- plus précoces (pouvant faire discuter un reflux gastro-oesophagien) mais surtout
- retardés, parfois au delà du deuxième mois
- sanglants, évoquant alors une gastrite ou une oesophagite, plutôt associée au RGO

5.3. Un ictère accompagne parfois la sténose du pylore, peut-être conséquence du jeûne relatif qu'entraîne le défaut de passage pyloro-duodénal.


6. ETIOLOGIE – PATHOGENIE
Il faut souligner :
6.1. la fréquence de la maladie chez le garçon (85% des cas) et son incidence masculine (5% des garçons nés vivants, contre 1% des filles)

6.2. les formes familiales, le risque de sténose du pylore étant de l'ordre de 20% chez le garçon lorsque la mère a été atteinte de la même affection

6.3. le caractère "épidémique" et saisonnier de la sténose du pylore, avec recrudescence au printemps et à l'automne.

6.4. Par contre, la pathogénie reste mystérieuse, congénitale, neurogène (avec spasme pylorique), ou hormonale (hypergastrinémie d'origine vagale réflexe?) ?


7. TRAITEMENT
La sténose hypertrophique du pylore du nourrisson ne doit pas être considérée comme une urgence chirurgicale.

7.1. L'urgence est à la normalisation du bilan biologique perturbé.
Aspiration gastrique et perfusion adaptée au ionogramme sont les premiers gestes à effectuer.
Le suivi biologique toutes les les 12 ou 24 heures, et, en particulier, la remontée de la chlorurie au dessus de 25 meq permettra de décider de l'heure du traitement chirurgical.

7.2. La chirurgie
Depuis FREDET en 1907, puis RAMSTEDT en 1911, le traitement de la sténose du pylore du nourrisson consiste en une pylorotomie extra-muqueuse longitudinale sur toute la longueur et l'épaisseur de la musculeuse du pylore hypertrophié.
La voie d'abord classique est transrectale mais actuellement on peut lui préférer une médiane par voie ombilicale ou l'abord par cœliochirurgie.
Les deux risques de cette chirurgie sont :
- l'insuffisance de la pylorotomie côté duodénal, qui laisserait persister un diaphragme musculaire sténosant retardant les passages pyloriques
- la perforation de la muqueuse, presque exclusivement duodénale. Cette perforation doit impérativement être décelée et suturée, avec maintien d'une aspiration gastrique pour 48 heures.


8. COMPLICATIONS
Elles sont actuellement rares si l'on prend soin de n'opérer que des nourrissons rééquilibrés et si les gestes chirurgicaux sont atraumatiques.

On doit ainsi éviter :
- les péritonites par perforation méconnue, ayant pu conduire au décès de certains nourrissons
- les accidents pariétaux infectieux avec abcès, éventration ou éviscération, apanage des enfants mal équilibrés, encore dénutris ou de certains prématurés.


9. RESULTATS
Mis à part quelques vomissements transitoires inconstants dans le post-opératoire immédiat, l'évolution est en principe rapidement favorable avec redressement de la courbe pondérale et normalisation de l'alimentation et du transit digestif.

A distance, les troubles dyspeptiques rapportés à la pylorotomie sont exceptionnels.


POUR EN SAVOIR PLUS :
1. HELOURY Y., BARON M., GERARD P., PLATTNER V. Les vomissements du nourrisson. Les causes chirurgicales Rev. Prat. MG 1993 ; 7 : 27-32

2. JEHANNIN B., GAUDIN J. Sténose hypertrophique du nourrisson. in HELARDOT P., BIENAYME J., BARGY F. Chirurgie digestive de l'enfant. Paris : Doin, 1990 : 335-348